Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和ATⅢ意义解读.pptVIP

血友病治疗 FVIII替代治疗的制剂有冷沉淀、浓缩的FVIII、重组FVIII以及新鲜的全血或血浆（传染病现已少用）。新鲜冰冻血浆或冷沉淀血浆的上清液含有FIX，但所需的输注量较大且易传染病毒，现已少用。现用的FIX制剂主要有凝血酶原复合物、浓缩的FIX和重组FIX（基因工程浓缩剂发展趋势）。 血浆抗凝血活酶-Ⅲ（促凝系统、抗凝系统，纤溶系统） 减低见于先天性与获得性AT-Ⅲ缺陷，但以后获得性缺陷为多见，如肝脏疾病、DIC、重症感染、多器官衰竭、肾病综合症、大面积灼伤、外科手术后，以及血栓前状态或血栓性疾病；先天性AT-Ⅲ缺陷按AT-Ⅲ：Ag及AT-Ⅲ：C测定结果分为CRM-型（二者均减低）和CRM+型（AT-Ⅲ：Ag正常，AT-Ⅲ：C减低）。 2.增高可见于血友病、白血病和再生障碍性贫血等疾病的急性出血期以及口服抗凝药治疗过程中。 定义 ，是体内重要的天然抗凝蛋白，属于丝氨酸蛋白酶抑制物家族成员，其血浆浓度 约为100～150 μg/ml (2～3 μmol/L)。pAT由肝脏（肝功能不好的时候降低）及血管内皮细胞（血管性血友病时降低）产生。 作用原理（促凝系统、抗凝系统，纤溶系统） 抗凝血酶Ⅲ（antithrombin Ⅲ,AT Ⅲ）。AT Ⅲ是凝血酶及因子Ⅻα、Ⅺα、Ⅸα、Ⅹα等含丝氨酸的蛋白酶的抑制剂。它与凝血酶通过精氨酸-丝氨酸肽键相结合。形成AT Ⅲ凝血酶复合物而使酶灭活，肝素可加速这一反应达千倍以上。肝素与AT Ⅲ所含的赖氨酸结合后引起AT Ⅲ构象改变，使AT Ⅲ所含的精氨酸残基更易与凝血酶的丝氨酸残基结合。一旦肝素-AT Ⅲ凝血酶复合物形成，肝素就从复合物上解离，再次与另一分子AT Ⅲ结合而被反复利用。AT Ⅲ-凝血酶复合物则被网状内皮系统所消除。抑制凝血酶活性的作用与肝素分子长度有关。分子越长则酶抑制作用越大。 临床意义 抗凝血酶Ⅲ（ATⅢ）是作为血液中活性凝血因子的最重要的阻碍因子，它控制着血液的凝固和纤维蛋白的溶解。其血液中ATⅢ的水平根据各种疾病、症状而变化，在弥散性血管内凝血(DIC)、肝疾患、肾病综合症等降低。血液中的ATⅢ水平降低可能会导致肝素治疗效果无法呈现。因此，掌握ATⅢ的活性作为对于此类疾病的监测、病态分析、预后判定以及肝素治疗或使用ATⅢ浓缩制剂投药时的指标具有重要意义。 临床意义 1．病理性增高：表明血液抗凝活性增强，出血状态，主要见于口服抗凝药、及的急性出血期等。 2．病理性降低： (1)先天性AT—Ⅲ缺乏症。 (2)血栓前状态和血栓性疾病时，血液抗凝作用减弱，如DIC高凝期、心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、、 妊娠症、深静脉血栓形成、肾病综合征等。 (3)合成减少，如严重肝病等。 临床意义 获得性ATⅢ缺乏： （1）ATⅢ合成降低，见于肝脏疾病、肝功能障碍、主要见于肝硬化、重症肝炎、肝癌晚期、常与疾病严重度相关，可伴发血栓形成。 （2）ATⅢ丢失增加：见于肾病综合症。 （3）ATⅢ消耗增加。促凝亢进，血栓前和血栓状态，见于血栓前期和血栓性疾病，如心绞痛、心肌梗塞、脑血管疾病、DIC、外科手术后、口服避孕药、深部静脉血栓形成、肺梗塞、妊高症等。 （4）ATⅢ水平增高，见于血友病甲和血友病乙、口服抗凝药物、使用黄体酮类药物等。 谢谢大家 HEMOPHILIA Dept. Hematology, NFYY LOGO HEMOPHILIA Dept. Hematology, NFYY Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和ATⅢ意义解读   张智敏 2017年03 月15 日 * 概述 血友病(Hemophilia)是一组遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。包括血友病甲、血友病乙、血友病丙（罕见）（138:20:3）。 发病率5～10/10万，出生婴儿发生率1/5000， 血友病 A 占85% 我国发病率 2.7／10万，血友病 A 占80% * 血管性血友病 病因　　　 血管性血友病是由于构成因子Ⅷ复合物中的血管性血友病因子（VWF）基因合成与表达缺陷而导致VWF的质、量异常所导致的出血性疾病。VWD是仅次于血友病甲的另一种常见的出血性疾病。 （一）概述 病因:血友病是由于遗传性凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ基因缺陷或突变，使其相对应的凝血因子合成明显减低，导致凝血酶原酶激活障碍所引起的出血性疾病。 分类 1、血友病甲（血友病A、因子Ⅷ缺乏症）：缺乏因子Ⅷ 2、血友病乙（血友病B、因子Ⅸ缺乏症）：缺乏因子Ⅸ 3、血友病丙：因子Ⅺ缺乏症：缺乏因子Ⅺ。 概述 血友病甲、乙是X-染色体隐性遗传性疾病，男性发病，女星传递。 血友病丙是常染色体不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。 病因及遗传规律 血