进修医师讲座 溶血性贫血.pptVIP

溶血性贫血( Hemolytic Anemia ) 于洁 医学博士 主任医师 重庆医科大学儿童医院血液肿瘤科 2007/06/21 目的（TARGETS） 溶血的分类 溶血的临床表现 溶血的实验室证据 溶血病因的相关检查 常见溶血性贫血的诊治 地中海贫血 G6PD缺陷症 概述 (Introduction) 定义 由于红细胞的寿命缩短，破坏增加，骨髓造血增强但不足以代偿红细胞的损耗所致的一组贫血。 溶血与贫血 分类 (Classification) 起病的急慢 急性 慢性 红细胞破坏的部位 血管内 血管外 溶血的病因和发病机制 临床表现（Clinical Manifestation) 急性溶血性贫血 （Acute Hemolytic Anemia) 急性起病，发热/寒战/ 乏力/腰背酸痛 苍白/黄疸/尿色加深 休克/少尿/无尿/肾衰 实验室检查（Laboratory Findings) 溶血的证据 红细胞破坏增加的证据 红细胞代偿增生的证据 特异性检查 胆红素代谢 溶血的证据（EVIDENSE OF HEMOLYSIS） RBC/Hb ? 黄疸/高胆红素血症 血清结合珠蛋白 ? 血红蛋白血/尿 ? 含铁血红素尿 尿胆原 ? 血清铁 ? 红细胞寿命 ? 网织红细胞 ? 外周血红细胞形态 骨髓 ? 骨骼改变 血管内溶血 血红蛋白尿 含铁血红素尿 血浆游离血红蛋白增加 血清结合珠蛋白降低 血管外溶血 黄疸 脾肝肿大 粪尿中尿胆原增加 病因分类 （ETIOLOGYCLASSIFICATION） 红细胞内 红细胞膜异常 血红蛋白异常 红细胞酶缺陷 红细胞外 免疫性 非免疫性 红细胞外 免疫性溶血 新生儿溶血症 血型不和输血 自身免疫性溶血性贫血（AIHA） 非免疫性溶血 红细胞外 免疫性溶血 非免疫性溶血 微血管病性 物理化学 感染/生物 脾功能亢进 红细胞膜缺陷 遗传性球形红细胞增多症(HS) 遗传性球形红细胞增多症(HE) 诊断依据 红细胞形态 HS：25-30% HE：25%,50-90% 红细胞渗透脆性试验 家族史 血红蛋白异常 地中海贫血/不稳定Hb病 诊断依据 红细胞形态 小细胞低色素 血红蛋白检查 HbF，Hb 电泳 红细胞酶缺陷 G6PD / PK 遗传方式 临床类型 新生儿高胆红素血症 蚕豆病 感染、药物性溶血性贫血 先天性非球形细胞溶血性贫血（CNHA） 诊断 （DIAGNOSIS APPROACH） COOMB’S TEST 溶血危象 红细胞破坏突然增加引起血红蛋白突然下降产生的危象. 表现为突然寒战、发热、呕吐、腹痛等，贫血与黄疸加重并行，脾肿大，网织红细胞增加，骨髓增生旺盛。数日后恢复 再障危象 表现为慢性溶血过程中突然出现一过性贫血加重，而黄疸减轻。Hb急剧下降，Rc减低，可伴血小板、粒细胞减少。骨髓红系增生不良。常与人类HPV的感染有关 * * 进修医师讲座 重医儿科血液肿瘤于洁 重医儿科血液肿瘤于洁 重医儿科血液肿瘤于洁 慢性溶血性贫血 (Chronic Hemolytic Anemia) 贫血、黄疸、脾肿大 胆石症 骨骼异常 溃疡 溶血危象和再障危象 重医儿科血液肿瘤于洁 重医儿科血液肿瘤于洁 肝脏 肠肝循环 Hp? 珠蛋白 血红素 间接 胆红素 胆红素 葡萄糖酸酸 胆道 小肠 尿胆原 粪 肾 肾 肾 尿胆原 尿 Hb血症 含铁血黄素 尿 血红蛋白 尿 红细胞破坏增加证据 红细胞代偿增加证据 重医儿科血液肿瘤于洁 重医儿科血液肿瘤于洁 X 黄疸贫血待查 溶血性贫血 病因? 重医儿科血液肿瘤于洁 重医儿科血液肿瘤于洁 重医儿科血液肿瘤于洁 The Specific Diseases 重医儿科血液肿瘤于洁 The Specific Diseases 病人外周血红细胞形态 重医儿科血液肿瘤于洁 The Specific Diseases 溶血+小细胞低色素性贫血？ 重医儿科血液肿瘤于洁 The Specific Diseases 重医儿科血液肿瘤于洁 The Specific Diseases 常急性血管内溶血 溶 血 小细胞 低色素 球形 RBC 正常 形态 血红 蛋白 脆性 Coomb’s G6PD Wash cells three times to remove unbound antibody Only antibody attached to the cells remain Add Anti-Human Globulin Visible Agglutination in the tube : 重医儿科血液肿瘤于洁 微血管病性溶血外周血红细胞形态 *