多发性硬化-MS诊治.ppt

多发性硬化（MS） 诊治北京医院神经内科神经免疫、肌病研究及治疗中心张华 硕士生导师、主任医师  Multiple Sclerosis  ● Causes by The immune ● The myelin is damaged causing the nerve fibers not to work. ● The CNS includes the brain,optic nerves,and spinal cord. McDonald标准（2005） 发作 病灶 其它MS诊断证据 是否诊断 次数 个数 空间多发 时间多发 MS ≥2 ≥2 不需要 不需要 是* ≥2 1 MRI显示空间的多发； 不需要 是 或两个及两个以上与 MS临床表现一致的MRI 病变加阳性的CSF表现 或再一次不同部位的发作?????? 1 ≥2 不需要 MRI显示时间的 是 多发；或第二次 临床发作 1 1 MRI显示空间的多发，或 MRI显示时间的多发 是 两个或两个以上与MS 或第二次临床发作 临床表现一致的MRI病变 加阳性的CSF表现 原发进展的诊断 进展病程1年 以下三项中的两项 a，脑MRI 9个或以上病灶；或者4－8个病灶和VEP异常 b，两个或以上脊髓病灶 c，脑脊液异常（寡克隆区带、IgG合成率等） MS诊断的原则 MS诊断必须以患者的病史，症状和体征为基础 当临床证据尚不足以作出诊断时，应寻找亚临床的证据。如 MRI 诱发电位（主要是视觉的诱发电位） 脑脊液：免疫球蛋白指数（IgG Index）；寡克隆区带（OCB） CT检查不能支持诊断 寡克隆区带(IgG组分区带)▼检测方法推荐使用等电点聚焦。▼等电点聚焦电转印配合ABC染色法，其敏感性及特异性均高。 寡克隆区带(IgG组分区带)2 ▼非MS神经系统疾病病人CSF中阳性率为8%。4%有免疫学异常，另4%则否。▼MS脑脊液中查出寡克隆区带，相对持续存在。  McDonald标准中的一些概念 阳性的CSF表现 标准方法发现CSF中出现与血清中不一致的 寡克隆区带或IgG指数增加 阳性的VEP表现 VEP的潜伏期延长 McDonald标准中的一些概念 临床发作 炎症和脱髓鞘性的责任病灶所致的神经系统功能紊乱至少持续24小时 McDonald标准中的一些概念 MRI显示的空间多发 以下4项中具备3项 （1）1个普通Gd增强的病灶或9个T2W高信号病灶； （2）至少1个天幕下病灶； （3）至少1个近皮层病灶； （4）至少3个脑室周围病灶； 病灶在横断面直径应该在3mm以上 另外 脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值, 1个脊髓增强病灶等同于1个脑增强病灶， 1个脊髓T2病灶可代替1个脑内病灶 McDonald标准中的一些概念 MRI显示的时间多发 临床发作后至少3月MRI出现新的Gd增强病灶 或者 临床发作后至少30天，与参考扫描相比出现T2W新病灶 ●MS脑MRI病灶特点1 ▼T2像所见A,胼胝体病灶。B,脑室周围长轴和脑室切线垂直。C,密度均匀，边缘清楚的卵圆形病灶。D,和侧脑室连接的病灶。E,过脑干中线的脑干病灶。 F,皮层下病灶。 ●MS脑MRI病灶特点2 T1早期病灶造影增强。可有black hole. 卵圆形 病灶 脑干病灶(T2) Lesion in brainstem ? 小脑病灶(T2)  Cerebellar lesion 与脑室相连的病灶(T2) lesion adjacent to ventricle? MRI上MS病灶活动的表现 新病灶出现 原有病灶扩大 造影病灶阳性 .活动病灶之一，新病灶。 The new is one kind of active lesion 活动病灶之二，病灶扩大。 The enlarged is another kind of active lesion 活动病灶之三，GD造影病灶阳性。 GD enhanced lesion is the third kind of active l