出血性疾病-赣南医学院.pptVIP

治疗 综合治疗： 考虑年龄，出血情况，血小板减少程度 紧急处理包括： 1. 糖皮质激素冲击治疗； 2. 静脉输注大剂量免疫球蛋白； 3. 输注浓缩血小板 非常紧急时可考虑 4. 紧急脾切除术 一、糖皮质激素：治疗ITP一线用药 药物及剂量：泼尼松：1-2mg/kg.d，分次口服，恢复正常后逐步减量5-10mg/d，至少维持3-6个月，甚至1-2年。 严重者可用地塞米松或甲泼尼松静滴； 激素治疗有效率60-90%. 治疗作用机制：?减少抗体包被的血小板在脾脏和骨髓中的破坏；?抑制脾脏抗血小板抗体的生成；?抑制骨髓巨噬细胞对血小板吞噬，促进血小板生成；?降低毛细血管通透性，改善出血症状。 二、脾切除 适应症：?激素治疗3-6个月无效；?激素治疗虽有一定疗效，但减量或停药后复发；或需较大剂量(泼尼松15-30mg/d)才能维持者；?使用糖皮质激素有禁忌者，脾切除治疗ITP有效率70%。 预测脾切除疗效因素：?血小板在脾脏破坏为主者；?对激素治疗有反应者；?对大剂量免疫球蛋白治疗反应良好者。 脾切除副作用：?继发感染；?10岁以下儿童暂不宜作脾切除；?老年患者疗效较差。 三、免疫抑制剂 适应症：?对激素及脾切除疗效不佳者；?对激素治疗或脾切除有禁忌或复发者；?需较大剂量激素(泼尼松30mg/d)才能维持患者；难以耐受者。 常用的免疫抑制剂：?长春新碱；?环磷酰胺；?硫唑嘌呤；?环孢素A。 副作用：白细胞减少，胃肠反应，肝肾损害，周围神经炎等。应用需慎重考虑。 四、高剂量静滴免疫球蛋白 适用于：?危重型ITP：出血明显，危及生命患者；?难治性ITP：激素及脾切除无效者；?不宜用激素治疗的ITP：如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等；?需迅速提升血小板的ITP患者，如急诊手术、分娩等。 剂量：0.4g/kg.d，连用5天，有效率60-80% 治疗ITP机制：?封闭单核-巨噬细胞FC受体；?抑制抗体产生；?中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。 五、抗D血清输入 适应症：儿童ITP或难治慢性ITP；输入抗D血清后Rh(D)抗原阳性ITP。 注意：?可引起轻度溶血；?对Rh(D)阴性无效；?血小板上升缓慢；?不适用于脾切除后患者。 六、达那唑(Danazol) 弱化的雄性激素。 剂量：10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)分次口服 机制：抑制巨噬细胞FC受体的表达，降低血小板抗体产生。 副作用：雄性激素作用；肝损害。 七、血小板悬液输注 适应症：?急性ITP血小板10-20?109/L；?严重出血，药物未显效时；?需迅速升高血小板进行其他治疗如分娩，急诊手术等。 剂量：浓缩血小板：1单位/10kg，体重(400ml血分离血小板为1单位)，连续3-4天。 八、其他药物治疗 干扰素 大剂量维生素C 氨苯砜 抗淋巴细胞球蛋白等。 九、一般治疗 出血明显者卧床休息。 应用止血药：安络血，止血敏，立止血等 避免外伤 禁用血小板功能拮抗剂如：双嘧达莫、阿斯匹林、消炎痛等。 十、血浆置换术 消除患者血中PAIg，每次置换3000ml，连续3次以上。 治疗进展 利妥昔单克隆抗体 ??? 利妥昔单克隆抗体是一种抗CD20单克隆抗体，能够特异性地结合并溶解 CD20＋B细胞，从而妨碍自身抗体产生，由于其能有效地减少B细胞的数量，导致血小板自身抗体的水平下降。 重组人白细胞介素-11( rh IL-11) ?? rh IL-11是一种促进血小板生成的细胞因子，能直接刺激造血干细胞和巨核系祖细胞的增殖，并调节骨髓祖细胞的分化和成熟，诱导巨核细胞分化成血小板，促进巨核细胞的生成和提升体内血小板数量并保持其功能。 根除幽门螺杆菌治疗 ???? 国内有学者认为，幽门螺杆菌感染可能是部分 ITP发病的原因。 血小板减少性紫癜 Thrombocytopenic purpura 赣南医学院第一附属医院儿科教研室 张明海 血小板减少常见原因 1. 假性血小板减少症：人为计数不准确。 2. 血小板生成不足 应用骨髓抑制剂、辐射、再障、巨幼细胞贪血、原发性巨核细胞减少症等 3. 血小板破坏过多：ITP、TTP、DIC等 4. 血小板分布异常：脾肿大、脾亢等 第一节 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 可称特发性自身免疫性血小板减少性紫癜（IATP）或称原发性血小板减少性紫癜。是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。 主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，故破坏增多致血小板减少。 女性多于男性；可分为急性型和慢性型。 病因与发病机制 (一)血小板抗体 ITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关。 75%患者可测出血小板自身抗体多为IgG和IgA型。抗体通过Fab片段与血小板膜