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风湿性疾病及其心血管表现 哈尔滨医科大学 第二临床医学院 张凤山 风湿病（RD）的概念 风湿性疾病（简称风湿病，RD）是指从临床角度，将以内科治疗为主的，临床表现常有肌肉骨骼病变的一大组疾病群，主要包括多器官受累的弥漫性结缔组织病（CTD）及各种原因引起的骨、关节及关节周围组织的疾病。 结缔组织病与胶原病 弥漫性结缔组织病（简称结缔组织病，CTD），是风湿病中最常见的一大类疾病，是病理学家常用的概念。 旧称“胶原病”。二十世纪四十年代，把现代的“结缔组织病”称为“胶原病”，至今仍有些学者沿用这个名词 经典胶原病仅限:风湿热、SLE、PM、RA、SSc、PAN 6种疾病。 目前，“胶原”一词仅限于一种特殊的纤维蛋白质，是结缔组织三种纤维成分之一。 由于这类疾病具有共同的、广泛的结缔组织炎症和血管炎，所以称“弥漫性结缔组织病”，更确切的说应该是“自身免疫性炎性结缔组织病” 非器官特异性自身免疫性疾病多属CTD范畴。 这类疾病的诊断常需要自身抗体的检测。 从发病机理角度分类，CTD属于自身免疫病。 结缔组织病 骨关节炎 骨质疏松 脊柱关节病 感染性风湿病 顽痹 代谢性风湿病 免疫性血管炎 风湿寒性关节痛 中医 风湿病的自身抗体检测 目前常用的自身抗体： 抗核抗体（ANA） 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 抗磷脂抗体（APL）等 由于实验方法的敏感性和特异性，方法本身的可靠性及实验室间的差异，判定结果及其临床意义尚难统一。 抗核抗体 是以真核细胞的核成分为靶抗原的器官非特异性自身抗体的总称，是最常见的自身抗体。 ANA 实际是一组包括以上各种核结构和组合的自身抗体,通过蛋白印迹技术分析可区分其不同组分的特异性抗体,称之为ANA谱分析 不同类型的ANA常与某些疾病或病症相关。 ANAs可分6大类，每一类又可分许多亚型。 抗核抗体谱 部分有诊断意义的自身抗体 ANA（＋） ANA（＋） ANA（＋） ANCA 抗中性粒细胞胞浆抗体，根据其免疫荧光染色模型分为4种 胞质型（C-ANCA） 核周型（P-ANCA） 不典型胞质型（atypical C-ANCA ） 不典型膜型（ atypical ANCA） C-ANCA（＋）诊断WG的特异性≥90% 也见于MPA、NCGN、PAN等 P-ANCA （＋）主要见于MPA、NCGN 、Churg-Strauss综合征 抗磷脂抗体 是一组针对各种带负电荷磷脂的自身抗体 包括抗心磷脂抗体(ACL) 狼疮抗凝物（LA） 抗磷脂酰丝氨酸抗体(APS) 抗磷脂酰肌醇抗体(API) 抗磷脂酸抗体(APA) 等 主要见于抗磷脂抗体综合征（APS） APS：反复静脉或动脉血栓形成 习惯性流产 血小板减少 精神神经症状 还可见于SLE、神经系统疾病、急慢性白血病、肾和消化系统疾病。 SLE伴发心脏疾病 心包炎 心肌病变 瓣膜疾病 纤维素沉积 (Libman-Sacks) 腱索纤维素样增厚 瓣膜反流和/或狭窄 感染性心内膜炎 心脏传导系统病变 冠状动脉病变 肺动脉高压 SLE伴发心包炎 26项研究的Meta分析 (Mayo Clin Proc 1999;74:255) 临床或超声患病率 595/2,147 (28%) 活检患病率 188/291 (65%) 心包填塞 16/2,147 (0.7%) 急性期为纤维素性或浆液渗出，积液多为少量至中等量，个别可大量。 慢性阶段可发生心包粘连、典型表现可有心前区疼痛、呼吸困难、心悸、多为全身症状掩盖，常规心脏彩超检查可发现异常。 SLE并发心肌病变 临床检出心肌病约为10%，尸检可达40%-50%。 临床表现：心悸、气促。 体检：可见与体温不相称的心动过速、心脏扩大，心尖部可闻及收缩期杂音或奔马律。 超声心动图有助于临床发现心肌病变。 SLE伴发瓣膜疾病 瓣膜团块或Libman-Sacks赘生物 腱索变厚 瓣膜反流 瓣膜狭窄 Libman-Sacks 赘生物 患病率 心脏超声（TTE）:10% 食管超声（TEE）: