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慢性病贫血的诊治
慢性病贫血的诊治 一:概述 ACD是指继发于慢性感染,炎症和恶性肿瘤的一组贫血,表现为红细胞寿命缩短、铁代谢障碍、炎症性细胞因子增多导致红细胞生成素减少、及骨髓对贫血的代偿性增生反应抑制。20世纪后期以来统称为慢性病贫血。 流行病学:ACD的发病率甚高,仅次于缺铁性贫血,是住院患者中最多见的一类贫血。 二:病因 ACD常伴随下列基础病: 1.慢性感染 肺脓肿、肺结核、亚急性感染性心内膜炎、骨髓炎、慢性尿路感染、盆腔炎、脑膜炎、慢性深部真菌病及艾滋病等。 2.慢性非感染性炎症性疾病 结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、风湿热、血管炎等以及严重外伤、烧伤等。 3.恶性肿瘤 癌症、淋巴瘤、白血病、骨髓瘤等 三:发病机制 1.细胞因子的作用 ACD由于细胞免疫系统被刺激后引起了机体细胞因子介导的复杂而广泛的反应,造成炎症性细胞因子增多,包括肿瘤坏死因子(TNF)、白细胞介导素-1(IL-1)及干扰素(IFN)等,导致红系造血抑制。表现为EPO产生减少及骨髓对EPO反应迟钝,EPO产生减少还和NO产生增多有关。类风湿性关节炎患者尚有IL-6升高,后者可使血容量增加导致血液稀释。 2.红细胞寿命缩短 因吞噬细胞活动加强、细菌毒素、肿瘤的溶血素、血管损伤以及患者发热对红细胞膜的损伤等因素,使红细胞寿命缩短。 3.铁代谢异常 ACD有低铁血症,表现为血清铁减少、骨髓铁利用障碍,但巨噬细胞铁过多。 临床表现:ACD常有上述慢性感染、炎症或肿瘤病史,持续时间多在1~2个月以上,贫血为轻度或中度,非进行性,常为基础病所掩盖。 并发症:长期慢性贫血可并发贫血性心脏病 四:实验室检查 1.外周血 贫血为正常细胞性、正常色素性,也可是小细胞和低色素性贫血。 2.血清铁(SI)降低,总铁结合力(TIBC)也降低。 3.血清铁蛋白(SF)增高,血清可溶性运铁蛋白受体(sFfR)并不增高,但ACD伴缺铁时也可增高。 4.红细胞游离FEP和ZPP仅轻度增高。 5.骨髓铁染色可染铁增多,但铁粒幼细胞数量减少,血清EPO水平下降低。 其他辅助检查:根据病情、临床表现、症状、体征可选择心电图X线、B超及生化等检查。 五:诊断 1.国内诊断 (1)多为轻~重度的贫血,常伴有慢性感染、炎症或肿瘤等基础病的相应症状:贫血症状常常被基础病的症状所掩盖,一般在基础疾病发病的1~2个月后出现ACD,ACD的严重程度与基础病存在相关性。ACD患者体检无特征性发现,诊断一般依赖实验室检查。在大多情况下,血红蛋白的水平一般在70~100g/L,多为正细胞正色素性贫血,有30%~50%的ACD表现为小细胞低色素性贫血,这种情况见于50%~100%的类风湿性关节炎病人和40%~64%的癌症患者。但MCV很少低于72fl。 (2)血清铁及总铁结合力均低于正常,转铁蛋白饱和度正常或稍低:这几项血清铁参数对于ACD的诊断具有一定价值。 (3)骨髓细胞血染色显示红细胞内铁减少,而在巨噬细胞内铁颗粒增多:骨髓李、红比值为3:1或4:1,无代偿性的骨髓增生表现。骨髓检查最重要的价值是了解骨髓中的铁贮存情况,巨噬细胞内铁贮存增加,铁粒幼红细胞减少约占幼红细胞的5%~20%(正常为30%~50%)。因此,血清铁水平和铁粒幼细胞计数下降而骨髓贮备铁增加是ACD的特征性表现。 (4)红细胞内游离 (5)SF水平高于正常:对于无潜在慢性病基础的患者,血清铁蛋白是反应机体内贮铁状况的良好指标,然而对于ACD患者,应用血清铁蛋白判断机体内铁贮备时的标准应提高。 2.国外的诊断标准 临床表现和实验室检查与国内的诊断标准相同。此外,EPO水平与贫血程度相当的缺铁性贫血相比,血清EPO水平是下降的。ACD患者血清EPO的水平不随贫血的加重而增加。 总之,具有慢性感染、炎症或恶性疾病的基础,符合下列条件:轻~中度贫血,为正常细胞性或小细胞低色素性贫血,骨髓细胞增生水平和粒红比例正常,血清铁和总铁结合力同时减低,血清铁蛋白增高,骨髓巨噬细胞内的铁正常或增加,铁粒幼细胞数量减少,有铁利用障碍表现,可考虑ACD诊断。 六:鉴别诊断 1.缺铁性贫血 2.稀释性贫血 慢性病尤其处于高度进展期的恶性肿瘤病人可发生稀释性贫血,但是真正可在临床上见到的慢性病伴有稀释性贫血的疾病主要是骨髓瘤或巨球蛋白血症。诊断ACD时应注意和稀释性贫血鉴别。 3.其他类型的贫血 恶性肿瘤贫血除慢性病贫血外,还可有因恶性肿瘤细胞骨髓转移,引起骨髓病性贫血,抗肿瘤化疗引起药物性巨幼细胞贫血和再生障碍性贫血,恶性肿瘤和结缔组织病都可合并自身免疫性溶血性贫血,结缔组织病肾脏损害致肾功能不全可引起肾性贫血等。因此在诊断ACD时必须注意和上述类型贫血鉴别。 治疗:ACD的治疗主要是针对基础疾病。基础疾病纠正后贫血得以改善,由于贫血常不严重
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