风湿病心瓣膜病SBE.pptVIP

风湿病（rheumatism） 一、概述： 1.定义：乙型A族溶血性链球菌感染有关的主要侵犯全身CT的变态反应性炎性疾病。 2.病变特点：CT的变态反应性炎症 3.受累部位：心脏、关节、皮肤、血管、脑等 二、基本病理变化 ： （1）变质、渗出期：早期病变，持续1月 ?粘液样变性 ?纤维素样坏死 ?充血、少量浆液、纤维素渗出 ?少量炎细胞（L、P、E、N）浸润 结局：完全吸收或纤维化愈合 进展→肉芽肿期 （2）增生期（肉芽肿期）：持续2~3月 1）风湿小体（Aschoff body） ?部位：心肌间质，小血管附近 ?形态：圆形、卵圆或梭形结节，体积小 ?组成： 中心——纤维素样坏死 周围——风湿细胞（ Aschoff cell） 纤维母细胞 少量炎细胞（L、P） ?意义：特征病变，诊断意义，提示风湿活动。 2）风湿细胞（Aschoff cell/Anitschkow cell） 来源：单核-吞噬细胞（cardiac histocyte） 形态：体积大，胞浆丰富；核大，单核或多核，核膜清晰，染色质集于中央，横切面呈枭眼状，纵切面呈毛虫状。 组化：Vimentin，Mac387、lysozyme—（+） actin，desmin—（—） （3）纤维化期（愈合期）：2~3月 ?纤维素性坏死物吸收 ? Aschoff cell→纤维母C ?胶原纤维↑ ?形成梭形小瘢痕 特点： ?上述病变整个病程4-6个月； ?反复发作，新旧病变可并存; ?持续进展→严重纤维化→瘢痕形成 三、风湿病的各个器官病变 （一）风湿性心脏病 急性期：风湿性心脏炎（rheumatic carditis） ?风湿性心内膜炎 ?风湿性心肌炎 ?风湿性心包炎 静止期：慢性风湿性心脏病（chronic rheumatic heart disease，CRHD）：心瓣膜病 1.风湿性心内膜炎（rheumatic endocarditis） （1）部位：心瓣膜 —瓣膜炎；内膜、腱索 二尖瓣/二尖瓣+主动脉瓣联合受累 （2）早期病变： ?瓣膜肿胀，间质粘液样变性+纤维素样坏死, ? 闭锁缘内皮损伤→变性、脱落→胶原暴露 ?血小板沉积→瓣膜疣状赘生物形成 ?赘生物(vegetations)特点： 血小板+纤维素沉积——白色血栓 粟粒大小，灰白半透明，多个串珠状单行排列，不易脱落 （3）后期病变： 慢性心瓣膜病 概念：各种原因使心瓣膜变形，使心功能不 全，全身血循环障碍。 原因：风湿性心内膜炎反复发作。 其它：感染性心内膜炎、主动脉粥样硬化，梅毒等 部位：多见于二尖瓣、次为主A瓣 表现形式： 瓣膜口狭窄（valvular stenosis）；指瓣膜开放时因瓣膜口缩小→不能充分张开→血流通过障碍。 瓣膜关闭不全（valvular insufficiency）：指瓣膜关闭时瓣膜口不能完全闭合→部分血液返流。 瓣膜口狭窄或关闭不全可以单独存在或合并存在。 联合瓣膜病：两个以上瓣膜（如二尖瓣和主动脉瓣）同时或先后受累。 血流改变： 二尖瓣狭窄→舒张期血液流入左心障碍→舒张末期左心房血液滞留左心房血容量增加→左心房扩张肥厚→肺静脉回流受阻→肺淤血→肺动脉高压→右心肥大扩张→右心衰竭。 临床表现： 心尖区舒张期隆隆样杂音； 左心房扩大，呼吸困难，紫绀，血性泡沫痰 颈静脉扩张，肝脾肿大，下肢水肿，体腔积液。 心脏三大一小：左房、右室、右房肥大扩张 左室轻度缩小 X线：梨形心 2.风湿性心肌炎（rheumatic myocarditis） 1）病变部位：心肌间质CT（小血管周围） 2）早期病变：风湿小体（左室后壁，室间隔）； 心肌间质水肿 + L浸润 3）后期病变：风湿小体纤维化→间质小瘢痕 4）儿童患者：以渗出性炎为主——弥漫性间质性心肌炎 （间质水肿、L、E、N浸润，心肌细胞肿胀、脂肪变——心脏扩大，球形） 3.风湿性心包炎（rheumatic pericarditis ） （1）病变部位：心包脏层 （2）病变特点：渗出性炎 ?纤维素渗出为主：绒毛状（干性心包炎）；