胸腺类癌的临床特点及诊治进展.pdfVIP

·383· 胸腺类癌的临床特点及诊治进展 孙旭东综述 (中国海洋大学附属医院青岛市市立医院胸外科。山东青岛266071) z 摘要：胸腺类癌是1972年由Rosi和Higa命名的，外科临床十分罕见。肿瘤好发于男性，男，女之比为31， 临床表现无特异性。患者往往具有神经内分泌症状，产生异位促肾上腺皮质激素(ACTH)，引起Cushing综合征。胸 腺类癌属于胺前体摄取脱羧细胞肿瘤(APUD肿瘤)，能分泌大量多肽类激素，预后极差。患者大多死于肺、骨、脑、 纵隔、肾上腺等全身脏器的广泛性转移。朐腺类癌引起异位ACTH时，地塞米松试验无法抑制其症状与体征，患者 可出现低钾血症和代谢性糖尿病。X一线及CT可发现前上纵隔圆形或不规则的软组织肿块，呈浸润性生长，胸骨破 坏者罕见。显微镜下见癌细胞呈菊心团样索状排列及细胞内嗜银颗粒的存在，免疫组化中NSE+，CgA+，电镜下 神经内分泌颗粒和黑色素的发现等，对肿瘤的诊断具有重要意义。胸腺类癌恶性度高，发展快，易转移，早期诊断及 根治性手术非常重要。手术中注意入路的选择，尽最大可能完整切除肿瘤和胸腺以及被浸润的组织，手术后辅以必 要的放疗和合理用药，对治愈疾病，减少痛苦，延长生命意义重大。 关键词：胸腺肿瘤／外科学；类癌／外科学；神经内分泌肿瘤／外科学 中图分类号：R736．3文献标识码：A 文章编号：l001一1692(2008)04-0383一04 发年龄23～69岁，平均43岁。临床表现以咳嗽、胸 胸腺类癌是1972年由Rosi和Higa首次从胸腺 肿瘤中分离出来并给以命名的[1]。95％类癌发生痛、胸闷、气急、乏力及上腔静脉压迫综合征为主。1／ 在消化道和呼吸道，胸腺类癌十分罕见[2】。黄进丰统 计近40年(1958～1996年)胸腺肿瘤232例，胸腺类指出：胸腺类癌症状多与肿瘤发生部位有关，且1／3 癌仅占4例，为1．7％；郭峰报告(1980～2006年)18具有神经内分泌症状，产生异位ACTH，引起临床上 例，占同期胸腺肿瘤5．71％(18／315)；钟华报告Cushing综合征表现[3]。 (1995～2000年)8例，占同期胸腺肿瘤5．33％(8／1．2与消化道类癌比较，胸腺类癌恶性度高，属恶 150)。国外文献报告中为2％～5％[3]。胸腺组织具性神经内分泌肿瘤，局部侵袭，转移扩散是其特 有特殊性，其中的Kultschitzky细胞(K细胞)亦称 点[2]。尤其是不典型类癌，早期即可能有器官侵袭及 嗜铬细胞，具有神经内分泌功能。胸腺类癌即来源于 淋巴结转移，具有神经内分泌症状者，往往死于肺、 K细胞，属于APUD细胞肿瘤。胸腺类癌的组织形脑、骨、纵隔、肾上腺及全身广泛转移，预后极差[1]。 态学相同于肺(支气管)来源的不典型类癌，具有神 合并ACTH者，生物学行为难以预测，5年病死率达 经内分泌的形态。有丝分裂介于2～10／10HPE之 65％[7]。故出现包括ACTH在内的类癌综合征，对 间，或伴有凝固性坏死，故胸腺类癌属不典型类癌范 0。。 胸腺类癌明确诊断意义重大[1 畴。发展快，易转移，预后差是其特点。预后较之肺 1．3根据有无内分泌异常，可将胸腺类癌分为不合 与支气管来源的类癌更差[5]，死亡原因主要是全身 并内分泌异常型和合并内分泌异常型两种凸]。后者 广泛转移。研究结果显示：胸腺类癌组织与正常胸腺 多出现于晚期或进展期患者，易转移，预后差，可产 组织存在多个差异表达的基因，可能在异位ACTH 综合征的发生中起关键作用[6]。胸腺类癌属前肠源 征发病率男女均等口]。患者往往出现向心性肥胖、满