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小儿高脂血症 Hyperlipidemia in Children 任跃 基本概念  高脂血症系血浆中胆固醇(Cholesterol,TC) 和/或甘油三酯(Triglyceride,TG)水平高于 正常参考值。 第一节 小儿高脂血症的分类 一、临床分类  高胆固醇血症—患儿空腹血浆或血清TC水平 高于正常；  高甘油三酯血症—空腹血浆或血清TG水平增 高；  混合性高脂血症—除患儿空腹血浆或血清TC 水平高于正常外，还有TG水平的升高；  低高密度脂蛋白血症—近年来已逐步认识到血 浆中HDL-C降低也是一种血脂紊乱，与AS密 切相关。 二、病因分类  继发性高脂血症是指继发于某些明确的 全身系统疾病所引起的血脂异常。 成人常见原因: 儿童常见原因: 甲状腺功能减低、糖尿病、 肥胖、药物及疾病影响，如 肾病综合征、肾功能衰竭、 甲状腺功能减低、肾病综合 肝脏疾病、系统性红斑狼疮、 征、糖尿病和胆汁淤积、肝 糖原累积症等疾病及某些药 炎、神经性厌食和系统性红 物如利尿剂、β受体阻滞剂、 斑狼疮等。 糖皮质激素等。 儿童继发性高脂血症的常见原因 外源性 1. 服用药物所致: 糖皮质激素, 噻嗪类利尿药, 抗惊厥 药, B 受体阻滞剂, 合成代谢的激素 2. 乙醇 3. 肥胖 内分泌性和代谢性 1. 甲状腺功能降低 2. 皮质醇增多症 3. 糖尿病 4. 脂肪营养不良 5. 特发性高钙血症 6. 痛风 7. 生长激素缺乏症 8. 肢端肥大症 9. 垂体功能低下 贮积性疾病 1. 糖原累积病 2. 神经鞘脂沉积病 阻塞性疾病 1. 胆管狭窄 2. 胆汁性肝硬化 3. Zieve 综合征 肾脏疾病 1. 肾病综合征 2. 慢性肾衰竭 其他 1. 神经性厌食 2. 早老症 3. 结缔组织疾病( 如SLE 等) 4. Klinefelter 综合征 5. 部分多发性骨髓瘤患者 二、病因分类  原发性高脂血症：原因不明的高脂血症，由 于遗传基因缺陷或与环境因素如饮食习惯、 生活方式等相互作用引起。常见的遗传方式 有单基因遗传和多基因遗传。 儿童时期的高脂血症多为原发性 三、表型分类法 （一）高脂蛋白血症WHO分型法 （此为高脂血症最常用的分类法） （二）我国高脂蛋白血症分类法 （一）高脂蛋白血症的WHO分型法 1．I型高脂蛋白血症  主要是血浆中乳糜微粒(CM)浓度增加所 致。  静置血浆，可发现其外观呈“奶油样” 顶层，下层澄清。  血脂检查主要是TG水平升高，而TC水平 则可能正常或轻度增加。  此型在临床上较为罕见。 （一）高脂蛋白血症的WHO分型法 2．II a型高脂蛋白血症  系由于血浆中LDL水平单纯性增加所致。  血浆外观澄清或轻度混浊。  血脂测定只有单纯性TC水平的升高，而TG 水平则正常。  此型临床上常见。 （一）高脂蛋白血症的WHO分型法 3．II b型高脂蛋白血症  血浆中极低密度脂蛋白(VLDL)和LDL水 平均有增加。  血浆外观澄清或轻度混浊，测定血脂则 血浆TC和TG水平均有增加。  此型高脂蛋白血症临床相当常见。 （一）高脂蛋白血症的WHO分型法 4 ．Ⅲ型高脂蛋白血症  主要是由于血浆中CM残粒和VLDL残粒水平 增加。  血浆外观混浊，常可见模糊的“奶油样”顶 层。  血浆中TC和TG水平均明显增高，且增高的程 度大致相当。  此型在临床上很少见。 （一）高脂蛋白血症的WHO分型法 5．IV型高脂蛋白血症  血浆中VLDL水平明显增