PPI-反应性食管嗜酸细胞增多症1例.docVIP

精品论文 参考文献 PPI-反应性食管嗜酸细胞增多症1例 王珍珍 何必立 李永连 叶丽萍（通讯作者） 　　（浙江省台州医院 317000） 　　【中图分类号】R730 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）22-0359-02 　　患者，男性，76岁。因“进行性吞咽困难1月余”于2014-08-28收住我院消化内科。患者于1月余前无明显诱因下开始出现吞咽困难，以进食馒头、米饭等干硬食物时明显，无反酸、嗳气、烧心，无恶心、呕吐、呕血，无腹痛、腹胀，无饮水呛咳、声音嘶哑，无胸闷气短，无胸痛，无畏寒发热等，当时未重视未诊治处理，症状逐渐加重，3天前患者进食稀饭即可出现梗阻感，仅可进食少量米汤等流质，有恶心、呕吐，为胃内容物，无胸痛，无腹痛等，门诊行胃镜检查提示食管潴留。既往体健，否认“高血压”、“糖尿病”、“支气管哮喘”等病史，否认食物、药物过敏史。吸烟史：20-40支/天*40年，未戒烟。否认饮酒史。入院查体：T 36.2℃，P 66次／分，R 18次／分，BP 108／60mmHg ，神志清，皮肤巩膜无黄染，左锁骨上淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿罗音，心率66次/分，律齐，未闻及病理性杂音，腹平坦，腹肌软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，包块未触及，肠鸣音4次/分，双下肢无浮肿。辅助检查：血常规：白细胞6.9times;109/l，嗜酸性细胞比率：10.8%，嗜酸细胞绝对值：0.75times;109/L，血红蛋白139g/l，PLT139times;109/l。总IgE浓度：275.3IU/mL。免疫系列C：免疫球蛋白G：21.80g/L。血IgG4 0.651g/l。胸部+上腹部CT增强（见图1）：两肺上叶肺气肿伴肺大泡形成；两肺上叶炎症；心包少量积液。肝右叶前下段及双肾囊肿。食管造影（见图2）：食管下段局限性狭窄，炎症狭窄？超声内镜（见图3、图4）：食管下段局部以闭合状态多见，注气后可张开，食管肌层明显增厚，呈低回声结构，部分层面肌层达5mm，其中黏膜肌层增厚更显著。食管肌层增厚长度大约5cm，下方贲门处以及距离门齿30cm以上位置肌层无异常增厚。病理（见图5）：（食管活检）粘膜慢性炎伴间质嗜酸性粒细胞及浆细胞浸润免疫组化：CD138（＋），IgG（＋），IgG4（－））。肿瘤系列、ANCA+抗核抗体系列未见明显异常。诊断：PPI-反应性食管嗜酸细胞增多症。入院后予禁食、营养支持、PPI抑酸等治疗，患者吞咽困难逐渐好转，逐渐恢复饮食，后可顺利进食软食，予带PPI出院。随访1个半月，患者可顺利进食软食，进食较硬食物时有哽噎感。 　　讨论 　　食管嗜酸细胞增多症是指是组织学发现食管嗜酸细胞浸润。多种原因可导致食管嗜酸细胞增多，嗜酸细胞性胃肠病、嗜酸性食管炎（Eosinophilic esophagitis，EoE）、PPI-反应性食管嗜酸细胞增多症（proton-pump inhibitor-responsive esophageal eosinophilia，PPI-REE）、胃食管反流病（gastroesophageal reflux disease，GERD）、乳糜泻、克罗恩病、感染、高嗜酸细胞综合征、药物过敏、血管炎、天疱疮、结缔组织病、移植物抗宿主病等。其中EoE、PPI-REE、GERD是最常见的三大病因。 　　PPI-REE是指活检提示食管嗜酸细胞增多，但对PPI治疗有效。PPI-REE最早于2006年由Ngo P[1]提出，随后国外相关研究逐渐增多，但我国鲜有报道。国外研究发现儿童和成人的食管嗜酸细胞增多至少1/3为PPI-REE[2]。目前发病机制尚不明确。PPI-REE 是否是GERD的一种亚型，或是否是EoE的变体，或是否是一种完全不同的病理状态仍然未明。 　　对于PPI治疗有效的机制目前未完全明确。可能原因有四方面：第一，PPI-REE患者中有一部分食管嗜酸细胞浸润是由因为GERD所致，PPI减少了食管酸暴露。第二，PPI能够促进已受损的食管屏障愈合，从而减少抗原暴露以及降低嗜酸细胞浸润程度。第三，PPI可能有直接抗嗜酸细胞/抗抗炎作用。第四，PPI可能减少嗜酸细胞脱颗粒。 　　PPI-REE缺乏特异性临床表现，并且在不同年龄患者中有较大差异。成人主要表现为吞咽困难、非心源性胸痛、烧心、食管梗噎、上腹部疼痛等。最常见的临床表现是吞食固体食物后吞咽困难。儿童常见可表现出一个或多个症状，如恶心，呕吐，反流，上腹痛或腹痛，胸痛，胃灼热，癔球症，或者是食欲减退。婴幼儿更易出现喂养困难，表现出作呕，噎塞，拒食，和呕吐。内镜下主要表现为横向的食管环、线状槽沟、表面有白色物附