以低血钠为临床表现的继发性肾上腺皮质功能减退症43 例临床分析.docVIP

精品论文 参考文献 以低血钠为临床表现的继发性肾上腺皮质功能减退症43 例临床分析 翁雪燕 熊 青 　　海南省海口市人民医院 海口 570208 　　【摘 要】目的：分析以低钠血症为主要临床表现的继发性肾上腺皮质功能减退症（ACI）的病因及诊治过程，以期提高对本病的认识，减少临床的漏诊、误诊。方法：选择2008年至2013年在我院住院的均以低血钠为主要临床表现的继发性ACI患者共43例，分析其血钠水平、激素检测结果及诊治情况。结果：所有患者均出现不同程度的血钠下降，20例合并有高血钾，均表现为肾上腺皮质功能减退，5例因长期应用外源性糖皮质激素，仅出现ACTH下降，同时伴有甲状腺、性腺功能减退的有24例，单伴有甲状腺功能减退的4例，单伴有性腺功能减退的3例，有6例患者出现垂体危象。结论：继发性ACI临床症状不典型，往往仅表现为低血钠及其引起的相关症状，出现顽固性低血钠的患者应高度怀疑本病，及时进行垂体及肾上腺的相关激素检查，减少漏诊、误诊，延误病情。 　　【中图分类号】R586.1 【文献标识码】B 【文章编号】1764-8999（2015）7-0620-02 　　继发性ACI是指由于垂体或下丘脑病变引起的促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌不足，导致主要以糖皮质激素分泌缺乏，出现肾上腺皮质功能减退，临床上可表现多样，严重者可危及生命，其中以低钠血症较为常见。现将我院在2008年到2013年收治的共43例患者进行临床回顾性分析，以期提高对本病的关注，减少临床中的漏诊、误诊，延误病情。 　　1 临床资料 　　1.1病例选择 　　选择2008年至2013年在我院内分泌科及其他科室住院的患者共43例，男17例，女26例，年龄26到71岁，平均年龄41plusmn;9.8岁，病程3个月到30年，平均病程6.3plusmn;4.5年。 　　1.2临床表现 　　均以低血钠为主要临床表现，其中表现为重度低钠血症的有16例，中度低钠血症的有20例，轻度低钠血症的有7例（见表1），同时患者还出现乏力，纳差和恶心呕吐，精神萎靡，体毛脱落稀疏，贫血，闭经，浮肿等表现，低血压、意识障碍、糖尿病、皮肤苍白、皮肤黏膜色素缺失。 　　1.3病因 　　垂体瘤24例（包括术后12例，垂体瘤放疗6例，席汉氏综合症8例），颅咽管瘤术后2例，空泡蝶鞍3例，长期应用外源性糖皮质激素5例。 　　1.4发病诱因 　　以感染为最主要的诱因，常见呼吸道感染，尿路感染，自行停药，术后未及时以激素替代。 　　1.5垂体及靶腺激素检查 　　5例因长期应用外源性糖皮质激素，仅出现ACTH下降，皮质醇在正常范围，其余的病例均表现为ACTH、皮质醇均下降(见下表2), 同时伴有甲状腺、性腺功能减退的有24例，单伴有甲状腺功能减退的4例，单伴有性腺功能减退的3例。 　　 　　2 治疗与转归 　　所有患者均出现血钠下降，20例合并有高血钾，其中8例在本院其他科室住院，血钠持续偏低，原因不明，虽经积极补充3%的高浓度钠但效果仍然欠佳，后检查发现是肾上腺皮质功能减退。共有6例患者出现垂体危象。 　　重度低血钠者给予静滴氢化可的松琥珀酸钠每天200mg，待血钠升至120mmol/L以上后改为每天100mg，血钠升至130mmol/L以上改为每天50mg，连用3天后改为生理剂量替代，予泼尼松片早上为全日量的2/3，下午为1/3。中度低血钠的起始量为每天100mg，再按上述方法逐渐减量，轻度低血钠的起始量为每天50mg，连用3天再逐渐调整至生理剂量口服。伴有甲状腺功能减退者在补充氢化可的松的基础上加用左甲状腺素???片（优甲乐），起始量为25ug~50ug/天，伴有性腺功能低下者，男性予补充十一酸睾酮胶丸以改善男性功能，女性（小于50岁）予乙烯雌酚加安宫孕酮按人工月经周期以维持第二性征及性功能，防止骨质疏松。本组患者经处理后血钠均恢复至130mmol/L以上，自觉症状明显好转，病情得到控制，6例发生垂体危象的全部抢救成功。5例因应用外源性糖皮质激素引起的继发性ACI，待病情稳定后考虑逐渐减少替代剂量甚至有望停药，其余的患者均需终身予相应靶腺激素替代治疗 　　3 讨论 　　继发性ACI是由于下丘脑或垂体病变引起的促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）或ACTH不足引起的一组内分泌疾病，因症状不典型与其它疾病表现有重叠，临床上容易漏诊，尤其在非专科，由于属于少见病，更容易被忽视，往往仅表现为低血钠及其引起的相关症状，不容易发现其病因，耽误及早治疗时机。本组8例患者在其他科室住院，一直就表现为顽固性低血钠难以纠正，，后经我科会诊方找到病因，均表现为腺垂体功能减退症，经追问病史，有2例患者曾行垂体瘤手术，2例有产后出血病史，2例既往无特殊病史，但后检查发现有垂体瘤。明确低钠血症原因后给予补充氢化