粒一巨噬细胞集落刺激因子在肺泡蛋白沉积症患者中的表达.PDFVIP

维普资讯 417 论 著 ． 粒一巨噬细胞集落刺激因子在肺泡蛋 白 沉积症患者中的表达 王选锭 罗发满 刘富光 BuddlardBerg 摘【要】 目的 研究粒．巨噬细胞集落刺激因子(GM．CSr)蛋白及mlL~A在4例肺泡蛋白沉积症 (PAP)患者中的表达，探索PAP的发病机制。方法 采用 ELISA法测定GN-CSF蛋白，采用 RT-PCR检 测外周血单个按细胞及肺泡巨噬细胞中GM．CSFmRNA表达水平。CM-CSFeDNA测序采用双脱氧链 终止反应法。结果 4例 PAP中3例外周血单个按细胞和肺泡巨噬细胞均检测不到 GM．CSF释放，但 mRNA表达水平均正常。eDNA测序发现 1例 PAP患者 GM．CSFeDNA第 382位碱基发生点突变(T c)，致 l17位氨基酸序列发生改变 (异亮氨酸一苏氨酸)：结论 GM．CSF蛋白表达异常与 发病可 D 能有关，C-hi．CSFeDNA点突变可能是导致 GM．CSF蛋白表达异常的原因之一。 【关t词】 肺泡蛋白沉积症；粒一巨噬细胞集落刺激因子；基因表达； 突变 D 。f csFmrp田 withpI】岫●唧 alvec~lar 呻 WANG 册幽 ，LUOFaman， C d／UFuguang．et _口甲田 o／Pu／mondogy，Secondaffai,,~ Hos,o／ta／ofMedc／a／Sd,od， 呷 Uraim~y， 310009．China [AU,a~ I abwd Toimesdgatethe。4 ∞ioI| granulccv．te-~ colofry-stimdatingfactor (GN-CSF)口呻由 mdmRNAinfour Ⅱ恒with伽hI啪哪 alveolar口l呻 0幽 (PAP，．M日岫 GM-CSF D levelsw豇e啦B8IⅡ耐 witha吲珊 ercialⅡ珏An ．邢 PcRwaseltl【d edtOdetectthe麟矾 m10fthe 【 CsF mRNAinp p}e·瑚 h rr~onuelearcells(PBMC)and~vedarIn日cmpI1母eB．Todi∞0忡rthep口圈ihle mutltli~ ．theentire∞ l oI|0ftheGM-csFeDNAw衄sequencedbythesa did哪 med chlt~l D te【n m1method R憾I●b All瑚血 ．exee~ fortheonewith9ec0耵da 1 0 norel朗孵 0fGM-CSF either 舢 0r 8l ．1heexwe~ionof CM-csFmltNAwasI砌 inell 曲 ， C where鲫ap0iIILmIlt日li眦 at~ tion382oftheGM．CsFcDNA “rr’to“C wasre~ealed eDNAse IIci iIrloreidi叩日th PAPpa∞t．M~ieh 曲LI刊 ach肌辨 ．Ilisoleucine tlIreminein 吼 啪． acid 1l70fthe 呻由lC咖 旧mI璐 1)eere~dCM-csFpr0d血 is~ iatedwimthep日 d碰。耐 cPAP．A p mIltoI|0ftheG C cDNA瑚ypaIt】contribute10 d蚴ea CA~I- Fpr0d oI|． K【留硼x 】ndⅡl叽