腹盆腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤#例报道.PDFVIP

腹盆腔促结缔组织增生性小圆细胞 肿瘤 例报道 周 丽钱 军 南京医科大学附属苏州医院江苏 苏州 主题词促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤腹腔诊断病例报告 中图分类号 文献标识码 文章编号 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 由组织起源未定的小圆肿瘤细胞构 成伴有明显间质硬化和表型分化由 和 于 年首先报道 并于 年正式命名 是一种十分少 见的高侵袭性的恶性肿瘤且预后差 现报道我院近期收治 例 并结合相关文献进行讨论以提高对本病的认识 临床资料 患者女性 岁因下腹部疼痛伴腹胀 月余入院 入 院查体腹部平软全腹可触及大小不等质硬包块难以推 动边界尚清轻压痛无反跳痛肝脾肋下未及移动性浊音 阳性肠鸣音正常 辅助检查肿瘤标志物 胃镜肠镜未见明显异常 腹部 示肝右叶肝门胰头腹 腔及盆腔多发转移灶伴腹腔积液原发灶待查 示 左侧附件区肿块肝脏多发结节 最大值 肝包膜 脾包膜肝门区大网膜肠系膜腹膜后盆腔组织增厚伴多 发淋巴结及肿块 代谢异常增高 最大值 结 合病史考虑恶性病变及其转移所致余全身包括脑 显像未见 代谢明显异常增高灶 在 引导 下行肝穿刺活检术病理示肝脏穿刺小圆细胞恶性肿 瘤 免疫组化结果 法 检测 有 基因相关易位肿 瘤细胞内可见红绿分离信号 病理诊断促结缔组织增生性 小圆细胞肿瘤 完善相关检查排除治疗禁忌后予 方案表柔比星 异环磷酰胺化疗 个周期 个周期后复查 提示新发胸 通讯作者钱 军科副主任主任医师博士南京医科大学附属苏州 医院东区肿瘤 内科 江苏省苏州市 白塔西路 号 腔积液评价病情进展更改为 方案吉西他滨 多西他 收稿日期 修回日期 赛化疗目前患者仍在治疗随访过程中 肿瘤学杂志 年第 卷第 期 讨 论 的血管可提示此病的诊断 电镜下见肿瘤细胞分化差体积 概述