Brugada综合征心电图多形态的临床意义（附2例病例）.docVIP

精品论文 参考文献 Brugada综合征心电图多形态的临床意义（附2例病例） 邢进 关松（沈阳市和平区中心医院 110001） Brugada综合征是一种离子通道基因异常所致的原发性心电疾病，属心源性猝死的高危人群，预后严重。本病由西班牙学者Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出，于20世纪90年代此病症命名为Brugada综合征。其心电图表现为：穹窿型，马鞍型及混合型。现结合我院近期收治的2名Brugada综合征患者的心电图变化和临床表现对应关系进行分析。 1.临床资料 1.1 病例1：患者75岁，男。2011年4月于我院就医，入院前3天曾出现晕厥1次，持续30余分钟后自行好转。本次为入院前3小时再次出现晕厥，意识丧失，持续约1小时后意识恢复。入院查体：T36.2℃，P48bpm,R18bpm,Bp70/40mmHg。神志清，呼吸平稳，双侧瞳孔等大，对光反射正常，听诊呼吸音清。心律不整，心率48bpm，无杂音。四肢活动良，肌力5级。心电图见：Brugada综合征穹窿型改变（见图1-1）。次日复查心电图：窦性心律，房性早搏，无Brugada波（见图1-2）。 图1-1 图1-2 1.2 病例2：患者48岁，女。因“感冒”于我院门诊治疗，期间突然出现心前区不适，胸闷，面色苍白，大汗，伴有濒死感及呼吸困难。查体：神志清，Bp150/90mmHg。心界不大，心律整，心率100bpm。急查心电图见：Brugada综合征穹窿型改变（见图2-1），经含服“硝酸甘油片5mg”，约10分钟后症状缓解，复查心电图无异常（见图2-2）。 图2-1 图2-2 2.讨论 Brugada综合征心电图的表现为右胸导联的V1—V3的类右束支阻滞图形，ST段抬高和T波倒置三联征。现根据心电图表现分为三种类型，即穹窿形，马鞍形，低马鞍或低穹窿形[1]。Brugada综合征的诊断标准2005年欧洲心脏病协会关于心律失常的分子生物学研究的会议上完善修订的诊断标准，可简单归纳为1+1的诊断方式，即有典型的穹隆型Brugada波的患者，加上出现以下临床表现中的任何一项时，可诊断Brugada综合征：①记录到心室颤动；②多形性室性心动过速；③心脏猝死家族史（死亡年龄lt;45岁）；④家族成员有穹隆型Brugada波；电生理检查诱发心室颤动、室性心动过速；或晕厥或夜间临死状呼吸。⑤QT间期正常。⑥排除其他心脏病[2.3]。如仅有穹隆型Brugada波而无上述临床特征，则称为特发性Brugada综合征样心电图征。我院收治的两名患者均可见较为典型的心电图表现，并存在晕厥等临床症状，符合Brugada综合征诊断。 Brugada综合征特征性心电图实际上是由J波，T波和不同形态的ST段改变而组成的。其发生机制是由面对探查电极的心内膜与心外膜间复极离散度加大的结果。目前发现Brugada综合征患者存在钠通道基因（SCN5A等）和调节钠通道功能的基因突变[4]。对于Brugada综合征患者因遗传性因素使基因编码为SCN5A的钠通道异常或者该通道的功能下降，或者该通道的数量减少，使2相期的INa(Na+内流)减少。INa的减少则破坏了Ito(瞬间外向钾电流)与INa、ICa（钙内流）的2相平台期的平衡，结果Ito的外向电流比内向电流(INa,ICa)占优势，引起动作电位平台期的丧失，从而导致心外膜下细胞动作电位的时程明显缩短40%--70%。这种表现集中在心外膜Ito丰富的部位，而心内膜与之不同，因而引起了明显的复极离散度和差异，形成了J波及ST段的下斜型抬高。最终形成了Brugada波.由于右室的心外膜Ito电流比左室心外膜的Ito电流更具优势，因此Brugada波主要表现在V1—V3的右胸导联。INa,ICa,Ito受多种因素的影响,这使Brugada波具有易变性，隐匿性，时隐时现等特征[1]。有资料表明Brugada综合征、特发性室颤和急性冠状动脉综合征超急期时的离子流基础均是Ito明显增加，电生理基础是心外膜与心内膜的电位差增大和产生2位相折返。这些改变均易诱发室速、室颤和心脏性猝死[5]。目前Brugada综合征的危险分层有不同的方法，主要是根据自发的典型Brugada波（I型），性别（男性），有无室速或室颤发作等因素进行划分。而Silvia 等提出了将 Brugada 综合征患者按照心脏骤停危险程度分为三组的方法: A 组: 高危组，ST 段抬高且存在晕厥发作史; B组:中危组，ST段抬高超过2mm，不存在晕厥发作史; C组:低危组，即静息型基因携带者[1,6,7]。