肌肉疾病D.ppt

肌肉疾病;病例;周期性瘫痪 Periodic Paralysis; 周期性瘫痪特点是反复发作的弛缓性肌无力, 发作时可伴血钾水平异常, 发作间期肌力正常;低血钾型周期性瘫痪 (hypokalemic periodic paralysis, HoPP) 常染色体显性遗传钙通道病;2. 诱因; 我国多见, 男性居多 发作与甲亢严重程度无关 临床表现与低血钾型类同 发作多在觉醒时\运动饱食后, 持续数日 心律失常较多 T3\T4\TSH检测; 血清钾降至3.5mmol/L以下 可低至1~2mmol/L, 尿钾减少, 血钠可升高 ECG典型低钾性改变 (U波, P-R间期\Q-T间期延长, S-T段下降) EMG电位幅度降低消失 严重者电刺激无反应 ;1. HoPP诊断 ;1. 发作的治疗 ;① 平时少食多餐, 限制钠盐摄入, 避免过饱\受 寒\酗酒过劳等 ② 甲亢性HoPP积极治疗甲亢 ③ 首选碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺, 0.25g,1~4次/d 钾潴留剂氨体舒通200mg, p.o, 2次/d 宜高钾低钠饮食 口服补钾预防发作 ;进行性肌营养不良 Progressive Muscular Dystrophy; 一组遗传性肌肉病变, 多有家族史, 1/3患儿散发 特点: 缓慢进行性加重的对称性肌无力肌萎缩 病变累及肢体