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中枢性（真性）性早熟诊断和 治疗 福建省立医院儿科　林新富 性早熟定义 性早熟是一种生长发育的提前。 女孩在8岁前，男孩在9岁前呈现第二性征 本症性发育过程是遵循正常的性发育规律进行的，只是性成熟过程的启动时间提前。 除第二性征表现外，同时有身高和体重增长加速，骨骼成熟过快和骨骺提前融合(即骨龄大于实际年龄），使最终身高偏矮。 　性早熟对患儿的不良影响 由于患儿青春期提前，而智力和性心理尚不成熟，容易发生社会问题，并给家长造成精神上和生活上的负担； 由于患儿骨骼生长加速，骨骺提前闭合，虽然暂时较其他同龄儿童高，但成年后往往身材比正常人矮小。 第二性征提前出现标志 女孩乳房开始发育（出现硬结） 男孩睾丸容积增大超过4ml （参照Tanner等制定的青春发育分期的5期标准） 中枢性性早熟（CPP） 由于下丘脑提前分泌促性腺激素释放激素（GnRH），激活了性腺轴，使垂体分泌促性腺激素以至性腺发育，从而导致的内、外生殖器发育和第二性征呈现。 CPP病因 中枢性性早熟病因分为两大类： 中枢神经系统器质性病变 特发性CPP（ICPP）----未能发现器质性病变 女孩以ICPP为多，占CPP90%以上 男孩 80%以上为器质性 诊断原则 1）诊断应首先确定是否为GnRH依赖性  性早熟 2） 然后进行病因的鉴别诊断 诊断依据〈一〉（必备） 1）第二性征提前： 女孩8岁 男孩9岁 诊断依据〈二〉 （必备） 2) GnRH（促性腺激素释放激素）激发试验（化学发光法）： LH（黄体生成素）激发峰值：５IU/L 　　LH峰值/FSH（卵泡刺激素）峰值： 0.6 ~ 1.0 GnRH 激发试验方法 GnRH 100 ug/m2 或 2.5~3.0 ug/kg 静 脉注射,于 0 min、 30 min、60 min 和 90 min分别采集血样，测血清FSH 和 LH 浓度。 诊断依据〈三〉（必备） 3）性腺增大: 女孩(B超下) ： 卵巢容积1ml 并有多个直径4mm的卵泡 男孩： 睾丸容积4ml 并随病程进行性增大 诊断依据（说明） 以上3项为最重要的而且是必具的。 如果病程很短，则GnRH激发值有时可能达不到诊断值，卵巢大小亦然。 应对此类病例进行随访，必要时在数月后复查。 诊断依据〈四〉 4）线性生长加速 女孩的青春期线性生长加速一般在乳房发育半年左右发生，但也有迟者，甚至有5%左右在初潮前1年或初潮当年始呈现。 男孩生长加速在变声前1年。 诊断依据〈五〉 5）骨龄超越年龄1年或1年以上 骨龄超前不是诊断的特异性指征。 病程短和发育进展慢的患儿可能骨龄超前不明显 外周性性早熟同样亦有可能呈现骨龄超前 诊断依据〈六〉 6）血清性激素水平升高至青春期水平 （性激素升高不能分辨中枢和外周性性早熟） 诊断依据 诊断CPP时应综合各项资料考虑 病因诊断 对象：所有确诊CPP的男孩和6岁以下发病  的女孩，或成熟过程迅猛、怀疑鞍区  肿瘤者。 目的：发现有无器质性病变 方法： MRI CT 鉴别诊断 外周性性早熟----- GnRH激发试验（阴性） 单纯性乳房早发育（部分性中枢性性早熟，PICPP）----- 必须密切随访，必要时重复激发试验(PICPP会转化为CPP，且无临床先兆。） （PICPP经GnRH激发后FSH明显升高，LH升高不明显，多数5 IU/L，且FSH/LH1) 治疗目的 改善成年身高 防止早熟和早初潮带来的心理问题 药物治疗 GnRHa： 抑那通（Leuprorelin） GnRHa有效抑制LH分泌，使性腺暂停发育、性激素分泌回到青春期前状态，从而延缓骨龄增长和骨骺融合，延长生长年限，改善最终身高。 GnRHa应用指征〈一〉 1）骨龄： 女孩=11.5岁 男孩=12.5岁 骨龄年龄2岁或以上 2）预测成年身高： 女孩