特殊类型的糖尿病LADA.pptVIP

LADA诊断 中华医学会糖尿病学分会关于成人隐匿性自身免疫糖尿病（LADA）诊疗的共识中推荐的中国LADA诊断标准为：糖尿病诊断成立后，排除妊娠糖尿病或其他特殊类型糖尿病，并具备下述3项条件者。 ①胰岛自身抗体阳性（GADA为首先推荐检测的抗体，联合IA-2A、IAA、ZnT8A可提高检出率）。 ②年龄大于等于18岁，对于年龄小于18岁者，若同时满足①和③则诊断为年轻人隐匿性自身免疫性糖尿病（LADY）。 ③诊断糖尿病后至少半年不依赖胰岛素治疗。 鉴别诊断 一、与TIDM和T2DM鉴别 1、胰岛自身抗体阳性作为β细胞自身免疫的标志物，可区分LADA与2型糖尿病 2、诊断糖尿病后一段时间内不依赖胰岛素则可与经典1型糖尿病鉴别 二、与糖尿病的某些临床亚型鉴别 1、成人晚发型1型糖尿病：酮症酸中毒和依赖胰岛素治疗出现的早； 2、β细胞衰竭型2型糖尿病：为较重的T2DM，可测定胰岛自身抗体鉴别； 3、线粒体糖尿病：45岁前发病，母系遗传史，基因突变，常伴神经性耳聋； 治 疗 糖尿病共同的治疗目标 1）严格控制血糖 2）保护β细胞功能 3）减少慢性并发症 LADA的病因治疗 干预自身免疫以阻止免疫性胰岛β细胞破坏，促进胰岛β细胞再生修复。 LADA治疗策略 严格控制血糖，保护胰岛β细胞功能，减少急慢性并发症的发生是糖尿病治疗的共同目标，干预自身免疫以阻止免疫性胰岛β细胞破坏或促进胰岛β细胞再生修复是LADA的病因性治疗。 1.胰岛素：小剂量胰岛素疗法的有效性被进一步证明，其机制与诱导免疫耐受，促使β细胞休息，减少炎症反应等有关。对于胰岛自身抗体高滴度且代谢状况较差的LADA患者应早期使用胰岛素治疗。 特殊类型的糖尿病与处理 第三军医大学西南医院 内分泌科 新的分类法建议将糖尿病分成四大类型，即 1型糖尿病、 2型糖尿病、 其他特殊类型 妊娠期糖尿病。 一、1型糖尿病(T1D)有两种亚型 （一）免疫介导1型糖尿病 （二）特发性1型糖尿病 二、2型糖尿病(T2D) 占据本病群体之大多数(95%)，难于精确下定义。主要病理生理改变为从以胰岛素抵抗为主伴胰岛素分泌不足到以胰岛素分泌不足为主伴胰岛素抵抗，表明其异质性，可能包含许多不同病因者，此型可发生在任何年龄，但多见于成人，尤其40岁以后起病，多数发病缓慢，症状相对较轻，半数以上无任何症状，一些患者因慢性并发症、伴发病或仅于健康检查时发现。 三、其他特殊类型的糖尿病 共有8个类型数十种疾病。 （一）β细胞功能遗传性缺陷 1、青年人中的成年发病型糖尿病(maturity-onset diabetes mellitus in young，MODY)是一组高度异质性的单基因遗传病， 其主要临床特征有： （1）有三代或以上家族史，符合常染色体显性遗传规律； （2）发病年龄小于25岁； （3）无酮症倾向，至少5年内不需用胰岛素治疗，随着分子生物学和分子遗传学技术的发展，迄今已发现6种亚型，按其发现先后，分别为： MODYl／肝细胞核因子4α(HNF-4α)， MODY2／葡萄糖激酶(GCK)， MODY3/肝细胞核因子lα(HNF-1α)， MODY4／胰岛素启动子1(1PFl)， MODY5／肝细胞核因子lβ(HNF-1β)， MODY6/神经源性分化因子1(Neuro Dl／BETA2)。 除MODY2与葡萄糖代谢途径的“感受器”GCK基因突变有关外，其余均为调节胰岛素基因表达的转录因子转录。 （二）胰岛素作用遗传性缺陷 包括A型胰岛素抵抗、妖精貌综合征、Rabson-Menden-hall综合征、脂肪萎缩型糖尿病等。 （三）胰腺外分泌疾病 包括胰腺炎、创伤／胰腺切除术、肿瘤、囊性纤维化病和纤维钙化性胰腺病等。 Menden-血色病、 （四）内分泌病 包括肢端肥大症、Cushing综合征、胰升糖素瘤、嗜铬细胞瘤、甲状腺功能亢进症、生长抑素瘤、醛固酮增多症等。 （五）药物或化学品所致糖尿病 包括vacor（毒鼠药吡甲硝苯脲）、喷他脒（pentami—dine）、烟酸、糖皮质激素、甲状腺激素、二氮嗪、p受体激动剂、噻嗪类利尿药、苯妥英钠、干扰素q等。 （六）感染 包括先天性风疹、巨细胞病毒等。 （七）不常见的免疫介导糖尿病 例如僵人(stiffman)综合征、抗胰岛素受体抗体病等。 （八）其他 可能与糖尿病相关的遗传性综合征包括Down综合征、Klinefelter综合征、Turner综合征、Wolfram综合征、Friedreich共济失调、Huntington舞蹈病、Laurence-Moon-Biedel综合征、强直性肌营养不良症、卟啉病、Prad