幼儿噬血细胞综合征16例临床分析.docVIP

精品论文 参考文献 幼儿噬血细胞综合征16例临床分析 郭周庆 胡燕芳（通信作者） 莫和国 吴又明 徐宁 （南方医科大学附属小榄人民医院 广东中山 528415） 【摘要】目的 了解幼儿噬血细胞综合征的临床特点及早期诊断方法。方法 回顾性总结分析了16例幼儿噬血细胞综合征的临床资料及发病特点。结果 噬血细胞综合征病因复杂，病情隐匿，初诊容易误诊。结论 关键是只要掌握其诊断标准，并且偏重于骨髓检查及淋巴结活检，尽量找到具有诊断意义的吞噬性噬血细胞，便可做到早期诊断，早期治疗，及早控制病情，提高治愈率。 【关键词】噬血细胞 综合症 恶性组织细胞病 白血病 【中图分类号】R725.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2012）21-0077-02 1 临床资料 1.1 16例幼儿噬血细胞综合征病历均来自本院血液室2004—2012年病历资料，并且全部病历均符合幼儿噬血细胞综合征诊断标准。其中男9例，女7例，年龄1—10岁，平均5.5岁，8例为1岁左右幼儿。发病季节以7—9月份多见。 1.2 临床表现：首发症状以咳嗽、发热开始，体温38.5—41℃，高热持续1—2周，6例有红色皮疹，扁桃体肿大；触诊：肝脾浅表淋巴结肿大，发病早期肝脾呈轻度肿大，淋巴结肿大，数目多少不一。急性期肝脾增大明显，其中肝大14例，大部分位于右肋部3—7cm，B超示：肝回声粗分布不均。脾大12例，位于肋下3—5cm处可触及，移动性浊音（＋）。胸腔积液4例，肾功能明显损害3例（镜下可见红白细胞、蛋白及管型） 1.3 实验室检查：血常规：均三系或二系减少，大多贫血；血红蛋白：75—102g/L血小板：（33—97）times;109/L；白细胞：（2.1—4.3）times;109/L。分类以淋巴细胞为主：（55％—85％）见2％—6％的特异性淋巴细胞。骨髓像检查：有核细胞增生活跃，组织细胞增生明显（21％—54％）并找到部分浆细胞和吞噬性噬血细胞（3％—15％），主要是吞噬性红细胞、白细胞、血小板、吞噬物形态结构较完整，无多核巨细胞。 1.4 生化检查：肝功能，急性期损害大多较明显，其中GPT：182—342u/L GOT：222—650u/L 胆红素最高（113—181）ummol/L 尿素氮轻度增高（7.3—15.9）mmol/L大多呈高三酰甘油三脂血症：（2.58—4.1）mmol/L 低纤维蛋白血症：（1.43—2.0）g/L 免疫学检查；T细胞亚群，CD3＋下降7例，CD4＋下降9例，CD8均升高，血清铁蛋白均升高最高达4235mg/ml,；C反应蛋白均升高，最高gt;210mg/ml；肥达氏反应，结核抗体均阴性；血培养：3例下找见细菌，2例分离出真菌；EB病毒检测：VCA-IgA 3例为阳性。 1.5 治疗及转归：根据实验室检查及血培养结果，采用对症治疗的原则，分别使用糖皮质激素、抗菌素、免疫抑制剂，调节治疗，替代治疗后，9例治愈出院，3例一个月内死亡，2例因家属放弃治疗失访，还有2例重症患儿转上级治疗。 2 讨论 2.1 噬血细胞综合征属于组织细胞增生性疾病[1]，特征为T细胞介导的组织细胞异常增生并具有吞噬细胞现象[2]，分为家族性和继发性两类，继发性又分为感染相关性和肿痛相关性两种。临床表现为多器官受累并呈进行性加重，高热肝脾，浅淋巴结肿大，肝功能异常，全血细胞减少，高脂血症，低纤维蛋白症并多伴有免疫功能紊乱[3],本组病例8例找见病因且具有多样性，但大多数病因不明，根据白细胞分类提示，大多以淋巴细胞为主并有部分异淋，显示感染相关病例占大多数，而且以病毒感染为主。亦有细菌，支原体、立克次体、结核杆菌，恙虫，杜氏利什曼原虫[4]等原虫感染后引起本病的报道。免疫功能检查提示T淋巴细胞比例减少,故免疫功能缺陷的病人常伴有发热,肝脾肿大,黄疸,全细胞减少病人应考虑此病.但此病初期因病情隐匿，病因复杂,幼儿病史诉说不清，加之目前基层医院儿科年轻医生较多，可能临床经验不足，极容易产生误诊.漏诊.本组病例中大多在初诊时未明确诊断，分别误诊为：白血病、传染性单核细胞增多症、恶性组织细胞病、伤寒，疟原虫感染，肺炎等。 2.2 本病为继发性疾病，亦属于自身免疫性疾病，急性期死亡率高达50％[5]，尤其1岁以下的幼儿，因抵抗力差，病情进展较快，预后更为凶险。本组病例中，死亡5例均为1岁以下的幼儿（包括病重家属自动放弃治疗的2例），其死亡率高达45％，死亡原因为出血、感染、多脏器功能衰竭，和弥漫性血管内凝血[5]。 2.3 对于噬血细胞综合征的早期诊断关键在于熟练掌握其诊断标准，符合以下标准1