多发性骨髓瘤的诊治医学幻灯片.pptVIP

多发性骨髓瘤的诊治 定义 浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。 流行病学 我国骨髓瘤约占造血系统恶性肿瘤的10%。 发病年龄大多在50~60岁之间。 男性稍多于女性。 LOREM IPSUM DOLOR 病因尚不明确。 异常浆细胞起源于造血前体细胞的恶变、分化晚期的B细胞， 有C-myc基因重组和部分N-ras或K-ras基因高表达， 以IL-6为中心的细胞因子网络失调。 病因发病机制 A:骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现： 1、骨痛： ①骨质疏松、溶骨性破坏和骨折， ②骨痛为早期主要症状，主要病变在扁骨， ③胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。 临床表现 2、髓外浸润： 肝脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。 髓外骨髓瘤，即侵犯口腔和呼吸道等软组织。 神经浸润。 浆细胞白血病。 3、贫血表现：正常造血组织减少、肾功能不全、慢性病性贫血和营养因素等有关。 LOREM IPSUM DOLOR B:M蛋白引起的临床表现： 感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染。也可有病毒感染。 高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。 出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少等。 淀粉样变性和雷诺现象。 LOREM IPSUM DOLOR 肾功能损害：蛋白尿、管型尿、急性肾衰等，是本病仅次于感染的致死原因。 机制是： 游离轻链（本周蛋白）和蛋白管型损伤肾小管； 高血钙； 高尿酸血症等。 LOREM IPSUM DOLOR 血象 有正细胞和正色素性贫血，血涂片有缗钱现象；晚期呈全血细胞减少，若血中浆细胞＞2.0×10^9/L，则称浆细胞白血病。 血沉增快 实验室和其他检查 骨髓象 浆细胞＞15%，可分化良好，但常有原、幼浆细胞，核内可见核仁1~2个，并可见双核或多核浆细胞。 LOREM IPSUM DOLOR M蛋白测定 蛋白电泳:呈窄底高峰的单株Ig，Ig测定可确定 免疫电泳：确定性质分型。如IgG、IgA、IgD、IgE和轻链κ或λ型。偶有双株型和不分泌型，一般不分泌型和轻链型病人的全部Ig均低于正常。 免疫球蛋白定量测定。 LOREM IPSUM DOLOR 血钙、磷测定 高钙血症、血磷增高。 血清β2-MG、LDH和CRP可升高。 尿和肾功能检查 90%以上尿蛋白增高，约半数尿中本周蛋白阳性，肾功能检查可有血清尿素氮和肌酐增高。 LOREM IPSUM DOLOR X线检查 有四种改变：溶骨性改变。 骨质疏松。 病理性骨折。 骨硬化，极少见。 LOREM IPSUM DOLOR 骨髓中浆细胞＞15%，常有形态异常； 血清中有大量异常M蛋白或尿中本周蛋白1g/24h，而正常Ig低于正常； 溶骨病变或广泛的骨质疏松。 诊断IgM型时一定要具备上述三项；仅有①、③两项者属不分泌型；仅有①、②两项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。 诊断标准 ISS分期： Ⅰ期：血清β2微球蛋白＜3.5mg/L，血清白蛋白＞35g/L； Ⅱ期：介于Ⅰ期 Ⅲ期之间； Ⅲ期：血清β2微球蛋白＞5.5mg/L，血清白蛋白＜35g/L。 临床分期