副肿瘤综合征-.ppt

副肿瘤综合征 肿瘤副综合征（paraneoplastic???syndrome）：由于肿瘤的活性产物（包括激素或激素类物质）或异常免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原因，引起神经、消化、造血、骨关节、肾及皮肤等系统发生一些病变和临床表现。这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的，而是通过上述途径间接引起，故称为肿瘤副综合征。 发病机制 1.肿瘤产生的生物活性物质如激素、多肽等通过血液循环作用于靶器官，产生激动或抑制作用。 2.产生癌胚抗原、甲胎蛋白、免疫球蛋白等引起自身免疫反应、或免疫复合物及免疫抑制等。 3.由于肿瘤破坏正常组织的基底膜或异常肿瘤血管的存在使一些正常情况下不能进入血液的抗原物质、酶等进入血液循环，导致正常的生理功能紊乱或产生毒性反应。 临 床 表 现 皮肤与肌肉关节 神经系统 内分泌系统 肾脏 血液系统 消化系统 皮 肤（1） 系统性结节性脂膜炎或脂肪坏死： —皮下紫红色痛性结节，同时可伴发热、多关节炎、 嗜酸细胞增多等 —与胰腺癌相关 黑棘皮症： —对称性灰棕色柔软斑块，常见于劲部、腋窝、屈 曲部位和肛门外生殖器；皮肤擦伤处色素沉着 —急性起病，迅速扩散 —病理：角化过度，角化层黑色素增多，皮肤乳头肥大 —与腺癌，尤其是胃癌相关 皮 肤（2） 牛肚掌： —手掌加厚，手掌皮肤色素沉着，柔软并有大量皱褶 —与胃癌及肺癌相关 Sweet综合征： —发热、中性粒细胞增多、高出皮面的痛性红斑 —皮疹可聚集融合，可不对称分布于双上肢远端 —病理：成熟的中性粒细胞浸润 —10-15％伴发于恶性肿瘤，常见血液系恶性病变，罕见于泌尿 生殖道、乳腺及消化道肿瘤 皮 肤（3） 副肿瘤性天疱疮： —主要诊断标准： 1.多形性皮肤粘膜损害 2.内脏肿瘤 3.典型血清IP试验 —次要诊断标准： 1.IIF试验阳性（以大鼠膀胱为底物） 2.DIF试验阳性 3.至少一个受累部位病理有棘层松解 皮 肤（4） 副肿瘤性天疱疮： — 激素及免疫抑制剂疗效差 — 常见肿瘤：非霍奇金淋巴瘤 慢性淋巴细胞白血病 胸腺瘤 巨球蛋白血症 其他：肉瘤等 皮 肤（5） Bazex综合征： — 又称副肿瘤性四肢角化症 — 对称性红鳞状皮疹，依次侵及耳、指甲、鼻、手指 手掌、足底、足指、膝、肘、颊及躯干、头皮 — 与肿瘤产生的生长因子及免疫复合物有关 — 一般伴发于基础恶性疾病：气管、食管鳞状细胞癌 葡行性回状红斑 红皮病或剥脱性皮炎 获得性干皮病 内分泌（1） 异位ACTH综合征： — 与Cushing病比较：老年男性多见，进行性乏力、色 素沉着明显，其他表现类似 — 常见于小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺类癌、胰腺癌 — 诊断：24小时UFC、Dex抑制试验、CT、闪烁法测定 奥曲肽受体 — 治疗：手术切除肿瘤 双肾上腺切除＋激素替代 化疗 内分泌（2） SIADH： — 特点：循环血容量正常性低钠血症 反常高渗尿和高尿钠 肾功、甲功及肾上腺功能正常 — 相关肿瘤：肺癌、头颈部肿瘤多见 淋巴瘤、白血病、胃肠道、妇科、前列