左颞骨软骨肉瘤1例.docVIP

精品论文 参考文献 左颞骨软骨肉瘤1例 曲斌（吉林省临江市医院病理科 吉林临江 134600） 【中图分类号】R738.1 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2010）36-0175-01 1 病例 患者，女，24岁。半年前无明显诱因发现头部左侧有一肿物，花生大，质硬，不活动，近期生长迅速。2010年10月4日来我院外科诊治。查体:头部左侧颞部可见一肿块，约3.5times;3.5厘米，质硬，表面光滑，无结节，移动度差，但无明显压痛，周围皮肤充血、红、热、痛，颈部及枕后未触及肿大的浅表淋巴结。患者时有头痛，无抽搐，无意识障碍，无二便失禁。CT示颞骨呈斑片状溶骨性骨质破坏,骨质两侧见边界较清对称性软组织肿块, 肿块内见点状钙化，肿块突入颅内，边缘局部见半环状钙化。肝胆超声正常，肝功、肾功均正常，初步诊断：颞骨骨瘤，经手术治疗，术中见肿物3.5times;3.5厘米，向下已蔓延至耳根部，切除瘤体可见肿物穿破颞骨已突入颅内。完全清除瘤体后裁取钛网植骨，钛钉固定。逐层缝合关皮。术后病人恢复较好。 病理大体检查：送检椭圆形肿物一块，大小3.5times;3.5times;1厘米，包膜不完整，切开色棕黄，有沙粒感，质地硬脆。 病理镜下检查：可见肿瘤大部由成软骨细胞和软骨基质组成，成软骨细胞位于基质陷窝中，局部细胞大小、形态极不一致，细胞核较大，呈梭形、三角形或多角形。可见双核、多核软骨细胞，可见核分裂及瘤巨细胞。可见软骨内钙化及骨化。肿瘤边缘细胞致密异型性大，少见基质。 病理诊断：中分化软骨肉瘤。免疫组织化学：Vimentin（+）S-100(+)，后经北京天坛医院会诊同意诊断软骨肉瘤。 2 讨论 软骨肉瘤是一种成软骨组织来源的恶性肿瘤。发病年龄大都在30-60岁之间，30岁以下软骨肉瘤相当少见而且大都发生在四肢。尤以股骨下端、胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为多见。其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦有发病，发生于短骨者少见。软骨肉瘤发生在颞骨者罕有报道。此例软骨肉瘤生长迅速，X线表现典型：溶骨伴点状钙化,肿瘤穿破皮质，在软组织中发展并形成钙化阴影。结合临床及X线表现以及病理???下改变应确诊软骨肉瘤。 软骨肉瘤的诊断必须结合临床和X线表现。注意和软骨瘤、骨软骨瘤、骨肉瘤鉴别。软骨瘤主要和高分化软骨肉瘤鉴别，软骨瘤内常有散在沙砾钙化点，但较软骨肉瘤少而小，X线表现骨皮质多保持完整,对宿主骨无浸润，无肿瘤性软组织肿块。骨软骨瘤为附着于干骺端的骨性突起，形态多样，软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影。而继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤，软骨帽增厚更明显（超过3厘米），并形成软组织肿块，其内可见多量不规则絮状钙化点。凡肿瘤发生在近心端，直径大于8厘米，或骨软骨瘤软骨帽厚度超过3厘米时均应考虑恶性，反之也然。骨肉瘤易与中央型软骨肉瘤混淆，特别当软骨肉瘤内并无钙化时与溶骨性骨肉瘤很相似，但骨肉瘤具有的特征性肉瘤性间质的成骨变化，经瘤性骨样组织而骨化。以及骨膜反应可资鉴别。 软骨肉瘤发生在颞骨者须和脊索瘤、脑膜瘤、颈静脉球瘤鉴别，三者都可导致不同程度骨质破坏。脊索瘤对多种组织标记物均显示阳性，如：Cyto-K、EMA、CEA、GFAP、Des、alpha;-AT、Lyso，而软骨肉瘤则均显示为阴性。脑膜瘤可引起局部骨质受压变薄或骨质增生，而少有溶骨性变化。颈静脉球瘤镜下由表皮细胞（主细胞）组成巢或索状结构，巢间为富于毛细血管的间质，血管可扩张呈窦样。X线特异性改变也可资鉴别。 3 治疗及预后 主要是手术治疗。软骨肉瘤对化疗及放疗均不敏感，但对不能施行手术的部位可试行放射治疗，以控制肿瘤生长，减轻疼痛。预后与肿瘤的分化程度有关，低、中、高度病变的5年存活率分别是78%、53%、22%。 参 考 文 献 [1]阿克曼外科病理学（第九版）下册.回允中译.北京大学医学出版社，2006，2164-2168. [2]刘彤华主编.诊断病理学.北京人民卫生出版社，1994：802.