先天性血管环.pptVIP

首都医科大学附属安贞医院北京市儿童心血管病中心 耿斌 张桂珍 胎儿先天性血管环的超声诊断（Fetal echocardiography for Congenital vascular rings）  概述：先天性血管环是指胚胎期：原始动脉弓系统发育异常 主动脉弓及其相关血管形成的异常血管环样结构 包绕、压迫气管和食管 从而产生相应压迫症状的一种先天性心血管畸形。 异常血管环可以为完整或也可不完整。先天性血管环非常少见，发病率低于先天性心血管畸形的1 ～ 2%。 异常血管环包括以下畸形 1 双主动脉弓 2 右位主动脉弓合并左迷走锁骨下动脉 +左位动脉导管未闭或左位动脉韧带 3 迷走左肺动脉（肺动脉悬吊） 双主动脉弓模式图 右位主动脉弓合并ALSA+左PDA韧带 肺动脉悬吊模式图 胎儿主动脉弓判定 a b c 3-vessel view (3VV)+trachea 3-VT切面（R-arch ring） 右位主动脉弓 先天性血管环 胎儿期诊断 【超声心动图表现】 1、正常导管弓与主动脉弓的V字形结构 消失 2、主动脉弓右位或双主动脉弓 3、气管后方有环形血管结构形成，成U字形、6或9形 4、CDFI或能量多普勒显示血管环血流 三、右位主动脉弓合并ALSA+L-PDA（或韧带） 右位主动脉弓合并左锁骨下动脉迷走+左侧动脉导管（或韧带）是胎儿期最多见的一种异常血管环。但生后大部分无临床症状，且导管已闭合，所以出生后检出率较低。 R-arch+ALSA+L-PDA（Ligament） 一、胎儿异常血管环 Anterior 一、胎儿异常血管环 AO PA Kommerell′s diverticulum ↘ ↖ Trachea Kommerell′s diverticulum ↖ LSA RSA 一、胎儿异常血管环(Case1) 胎儿异常血管环 胎儿异常血管环 胎儿异常血管环 胎儿异常血管环 二、胎儿双主动脉弓 Fetal doble aortic arch 胎儿双主动脉弓 胎儿双主动脉弓 胎儿双主动脉弓 谢 谢！ * * * *