婴儿肝炎综合症课件.pptVIP

婴儿肝炎综合征 王 玉 男，4月15天，因“皮肤黄染4个月”2012-2-26入院。 查体：精神、反应好，发育正常。全身皮肤中度黄染，皮测胆红素“130umol/L”，无皮疹，无皮下出血。心肺无特殊。腹部平软，肝右侧肋缘下2cm可触及，脾脏未触及。 辅助检查： 2012-12-22血生化：TB139.2umol/L ALT45U/L，Bc7.4umol/L；G6PD2.5;病毒四项阴性。乙肝两对半:HBsAb阳性，余阴性；丙型肝炎抗炎、抗体（—）；B超：肝胆胰脾未见异常； 2012-1-3血生化：TB:64.2umol/L, DB:39.1umol/L 2012-2-21血生化：TB96.1umol/L，DB61.2mol/L ALT90umol/L， 2012-02-24血生化：TB152.9umol/L DB63umol/L， ALT90U/L。 入院检查： 2012-02-26血生化：TB98.1umol/L，DB41.6umol/L，ALT104U/L CKMB44.7U/L，ALB24.1g/L。尿胆红素（+），大便颜色：黄色 腹部B超：肝、胆脾及胰未见异常。血常规：WBC12.92*109/L，HGB113g/L。 2012-03-02coombs实验：阳性，网织红：正常，尿氨基酸检查：瓜氨酸显著升高，伴蛋氨酸、精氨酸及多种酰基肉碱增高，提示citrin蛋白缺乏症，需复查尿氨基酸，血氨、甲胎蛋白，血生化。 2012-03-05血生化：TB91.8umol/L，DB24.7umol/L，ALT83U/L 血氨34.5umol/L，AFP大于1000ng/ml； 2012-03-08中山六院尿氨基酸结果：酪氨酸血症、半乳糖血症以及citrin缺陷病待除外。 思考：1.什么是婴儿肝炎综合征？ 2.婴儿肝炎综合征的诊断思路？ 3.如何治疗？ 主要内容 定义 诊断 病因 临床表现 辅助检查 治疗 定义 一岁以内婴儿(包括新生儿) 因各种原因起病的、具有肝细胞性黄疸、肝脏病理体征（肝大、质地异常）和肝功能损伤（主要为血清谷丙转氨酶升高）的临床症候群。 做出诊断时候应注意一下两点 1.本综合征只针对肝内疾病，或应排除肝外胆道疾病。 2.病因明确后应做出相应的病因诊断，不再称为婴儿肝炎综合征。 病 因 一、感染：病毒、细菌及其他感染 二、先天性遗传代谢性疾病： 1.糖代谢障碍 如半乳糖血症等。 2.氨基酸代谢障碍 如酪氨酸血症等。 3.脂类代谢障碍 如尼曼-匹克病、高雪病 4.其他代谢障碍 如a1抗胰蛋白酶缺乏病 三、先天性肝内外胆道阻塞或畸形 四、其他：如组织细胞增生症、中毒 五、病因复杂，约1/4患儿病因未明确（特发性婴肝征） 诊断 1.定性诊断: (1)婴儿期内起病； （2）临床表现：肝细胞性黄疸、肝脏病理体征（肝大、质地异常）、异常肝功能（主要为血清谷丙转氨酶升高） 2.定型诊断 (1).肝炎型(肝细胞性黄疸，DB/TB：30~60%，大便色黄) (2).瘀胆型（黄疸深、大便色浅，甚至呈陶土色，DB/TB:大于60%，反应胆汁淤积生化指标明显升高） （3）.重症型（精神差、行为异常、意识障碍、出血倾向、凝血酶原明显延长、腹水、血浆白蛋白明显降低） 3.病因诊断：病因不同，预后差异很大，尽量寻求病因。 基本原则：（1）.感染病因：a（病原抗体检测）如：抗CMV(IgM、IgG)、乙肝两对半、其他病毒IgM、IgG,(IgM是急性感染标志，评价IgG时应注意胎盘抗体存在)；b（病原标志物检测）如抗原基因的检测；c病原体培养：细菌真菌培养或病毒分离； 血生化： ALT:反应肝细胞受损程度；r-GT，5’-NT AKP,血清胆汁酸-反应瘀胆；PT-反应凝血因子合成。 TB、DB、DB/TB-反应胆红素代谢特征。 TP、ALB-反应肝脏蛋白质合成的功能 （2）遗传代谢初筛：空腹血糖、血气分析、阴离子间隙、血胺。 a：空腹血糖+代谢性酸中毒=考虑糖代谢异常性肝病（尿半乳糖测定、糖耐量试验、胰高血糖实验、白细胞或组织内的相应酶活性测定） b：代谢性酸中毒+阴离子间隙增宽=考虑氨基酸及脂肪酸代谢异常可能（血、尿氨基酸及有机酸分析） （3）影像学检查： 十二指肠引流液检查（引流出胆汁可排除肝外胆道闭锁或肝内缺如） 肝胆B超（观察胆囊是否存在，肝内外胆管是否扩张） 腹部CT（精确观察胆囊大小及胆管扩张情况，但不能诊断胆管发育不良） MRI（肝血色素病有特殊诊断价值、胆管发育情况有较高诊断价值） ECT（动态观察胆汁分泌、排除情况，可判断胆道是否通畅，但当肝细胞摄取功能明显障碍时，同位素标志物常常反流入血，也可