原发性肺淋巴瘤CT表现.ppt

原发性肺淋巴瘤的CT表现 PPL病理特征 淋巴瘤肺内病变主要是侵犯肺的间质和支气管粘膜下组织，病变呈浸润性发展，可侵犯支气管壁，但更倾向于侵犯管壁外的肺间质，因而支气管腔通常仍保持通畅或仅轻度的狭窄。 支气管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔内的结节状凸起，或环绕支气管壁生长造成局限或广泛的支气管管腔变窄甚至管腔完全阻塞，并发肺的实变和不张。 侵犯肺泡间隔时，先使肺间隔增厚，随着病变发展，肺泡腔逐渐变小以致完全闭塞。侵犯胸膜时表现为胸膜的增厚、斑块或结节，并趋向分散而非聚集。 PPL诊断标准 1983年Koss提出的诊断标准： 病变包括脏层胸膜下的肺或肺局部的淋巴结； 排除纵隔病变向肺内的浸润； 无淋巴瘤病史； 必须是肺穿刺活检或肺叶切除后的病理诊断。 PPL诊断标准 1993年Cordier等的修订标准： 影像学上显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结增大； 以前从未发生过肺外淋巴瘤； 通过临床体检，全身放射性核素、CT或淋巴管造影，骨髓检查，及PET/CT等排除了肺外淋巴瘤或淋巴细胞白血病； 发病后3个月，仍未出现肺外淋巴瘤征象。 同时满足以上4点者可以诊断为原发性肺淋巴瘤。 PPL临床表现 本病以老年人多见，男女发病率相等，起病缓慢，病程最长达10年，平均约为4年，约有1/2～1/3患者无临床症状。低度恶性淋巴瘤多见，占87%。手术预后一般较好。 有临床症状者可有咳嗽、咳痰、痰中带血、发热、胸痛、胸闷等症状 无全身淋巴结或肝、脾肿大。 绝大多数PPL有病程长、发展慢、症状轻等特点。 免疫抑制是一个发病的高危因素，肺淋巴瘤在AIDS患者中的发病率2％ ，是正常人群的200倍。 PPL影像表现 结节、肿块型： 最常见。病灶多位于肺间质内支气管旁或胸膜下，为单发或多发结节、肿块，呈类圆形，边界清楚，密度较低，直径1-10 cm，大于1cm病灶内可见支气管气像，部分灶内可见空洞及液气平；病灶可见明显强化。 PPL影像表现 PPL影像表现 术中所见：肿瘤位于右肺下叶背段，与胸壁紧密相连，右上叶后段亦有部分侵及，肋间附近亦有软组织瘤体约2～3cm，一并切除。肺周围淋巴结亦清扫。术后病人恢复良好，痊愈出院 。 病理：右下肺恶性淋巴瘤（B细胞型） 免疫组化标记：（B2005-701）：CD45（﹢）, CD20﹢, CD3-,Vimentin-,SMA-,MC(-),CK(-),Syn(-) PPL影像表现 PPL影像表现 肺炎或肺泡型： 表现为沿肺段或叶分布的斑片模糊渗出性病变，由于淋巴瘤倾向于侵犯肺间质，病变内常可见支气管气像。 PPL影像表现 PPL影像表现 PPL影像表现 病史：女，气短数周。 CT表现：双肺斑片状实变影，散在多发小结节影，边界不清楚，部分有融合，主要沿支气管血管束分布。 诊断：原发性肺淋巴瘤。 PPL的鉴别诊断 PPL影像表现多样，无特异性，误诊率高。常需和肺内其他常见或少见疾病鉴别，如： 大叶性肺炎 小叶性肺炎 结节病 转移瘤 韦格肉芽肿 肺炎型细支气管肺泡癌 肺霉菌病 特发性间质性肺炎等。 最后确诊需靠穿刺活检或手术病理诊断。 PPL影像表现 粟粒型： 表现为多发粟牲样小结节沿支气管周周呈线样弥漫分市，直径3mm，边界粗糙，内无支气管气像。 混合型： 同时出现 以上4型中任何两种或两种以上者。 小结 下述情况需想到原发性肺淋巴瘤 病程长，一般长达2～5年，发展极缓慢 老年多见，男性多于女性 无症状或咳嗽、咳痰、胸痛者 结节、肿块或实变病灶 并伴有空气支气管征 合并肺间质性改变 无肺门及纵膈淋巴结肿大 肺粘膜相关淋巴瘤分型与淋巴瘤肺浸润分型相同。 低度恶性小B细胞淋巴瘤：影像学表现有多样性，最常见的为肺内有边界模糊的高密度阴影，病变范围一般较大，可孤立或多发，可分布于肺野中心或胸膜下，还可表现为双肺网状结节状高密度阴影，类似于淋巴性转移瘤或血行播散型转移癌，以肺炎样的肺实变阴影为特征的则可累及一个或多个肺叶。值得注意的是在结节、肿块及肺实变中都可见到空气支气管征，并且部分支气管可以扩张。Wislez等通过对MALT淋巴瘤CT表现与组织病理学表现对照研究证实病灶中有扩张的支气管，他认为病灶中支气管的扩张是由于肿瘤细胞的浸润引起支气管周围组织的破坏及肺泡的塌陷所致，病灶中罕见肿瘤坏死，罕见累及胸膜，故空洞及胸腔积液发生较低，肺门及纵隔淋巴结一不肿大。 在结节、肿块及肺实变中都可见到空气支气管征，并且部分支气管可以扩张。 同济大学附属同济医院医学影像科 同济大学附属同济医院医学影像科 同济大学附属同济医院医学影像科 同济大学附属同济医院医学影像科 陈 凯 原发性肺淋巴瘤 ( Primary pulmonarylymphoma, PPL) 发病率极低 约占淋巴瘤的0.36%~1.2% 特