常见先天性心脏病的诊治0816.pptVIP

（四）心电图：电轴右偏，不完全或完全性右束支传导阻滞，右室肥厚等；（电轴左偏可能预示原发孔ASD） （五）心超：缺损大小、位置，肺高压程度以及二、三尖瓣反流情况，有无合并其他畸形 （六）心导管检查：1、典型ASD，不需心导管；2、不典型ASD或合并PH及其他畸形，行心导管检查。 房间隔缺损修补术 常规建立体外循环，根据缺损大小和部位决定直接缝合或补片修补 房间隔缺损-治疗 心包或涤沦补片修补 ASD合并右肺静脉异位引流 上腔型ASD 两片法以避免上腔静脉回流梗阻 介入治疗： 房间隔缺损-治疗 胸腔镜手术 房间隔缺损-治疗 小切口封堵 动脉导管未闭（Patent Ductus Ateriosus） 一、临床分型： 1、管型： 2、漏斗型： 3、窗型： 4、哑铃型： 5、动脉瘤型： 二、诊 断： （一）症状：小PDA，无症状；分流大，反复呼吸道感染，生长发育差，PH时，气促、发绀，差异性青紫；早产儿可有呼吸窘迫综合征。 （二）体征：心界左下扩大，胸骨左缘第二肋间连续性杂音，P2增强、亢进。肺高压时可仅有收缩期杂音，周围血管征（+）。 （三） X-ray：分流大者肺充血，左室扩大，PH时肺动脉段隆起。 （四）EKG： 左房左室扩大，合并PH时出现双室肥大。 （五）UCG：显示PDA粗细、形态、血流方向以及合并的畸形。 （六）心导管检查及造影：1、不典型病例、PH和合并心内畸形者；2、逆行主动脉造影示主动脉和肺动脉同时显影。 三、治疗： （一）内科：预防并发症（感染、心衰等）;早产儿可采用吲朵美辛治疗以期闭合PDA； （二）介入治疗： （三）手术治疗：反复感染及心衰，合并肺高压者尽早手术。（复杂先心中PDA作为代偿通道时不能单独闭合） 左后外侧切口第4肋间进胸 PDA双重结扎法 正中切口体外循环下（合并心内畸形需同期矫治、合并重度肺高压尤其是成人、心内膜炎或主动脉钙化、窗形PDA、术后再通） 体外循环下经肺动脉缝闭PDA 体外循环下经肺动脉补片修补PDA 肺动脉瓣狭窄（Pulmonary Stenosis） 一、临床分型： 常见先天性心脏病的诊治 室间隔缺损（Ventricular Septal Defect） 一、临床分型： （一）漏斗部： 1、干下型 2、嵴内型 （二）膜周部： 1、嵴下型 2、膜部型 3、隔瓣下型 （三）肌部 室上嵴下缘为肌部室间隔和漏斗部室间隔之分界线 膜周部VSD解剖特点 小型缺损：直径5mm以内或小于主动脉开 口直径一半 大型缺损：直径大于10mm或接近主动脉开口 直径 二、诊断： （一）症状：小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿期出现气促、多汗、反复肺部感染，生长发育差等。 （二）体征：1、小缺损：胸骨左缘三四肋间收缩期杂音；2、中-大缺损：心前区隆起，心界增大，杂音，P2亢进，常伴有震颤；3、缺损大伴肺高压，可出现青紫，心杂音减轻，P2显著亢进—艾森曼格综合症。 （三）X-ray：LV大为主，或RV大，肺血多，PH时，肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。 （四）EKG：小缺损，正常或LV轻度增大；大缺损，LV及RV肥厚；VSD合并PH时，电轴右偏，RV肥厚为主。 （五）UCG：明确室缺大小、位置、主动脉瓣反流情况、肺高压程度及有无合并其他畸形。 （六）心导管检查及造影：典型VSD不需要做心导管；如合并PH、AI等或不典型VSD可选择心导管检查。 三、外科治疗： 1、肌部或膜部小VSD，有自行闭合的趋势，可定期随访至2-3岁；无症状者，胸片心电图、心超无明显变化、肺动脉压力正常者，可长期随访； 2、干下型VSD主动脉瓣脱垂概率高，尽早手术；3、大VSD，出现心衰、反复肺部感染，药物调整后尽早手术。 三、外科治疗： 4、室缺合并重度肺高压，通过吸氧、药物试验，判断治疗前后杂音改变、超声下血流动力学改变、血氧饱和度改变、心导管下肺血管阻力改变，确定手术指征。 VSD修补可选择的心脏切口 膜部室缺直接缝合 补片修补 经右房切口牵开三尖瓣显露VSD，三尖瓣