系统性硬化 症的肾损害PPT.pptVIP

* * * * 系 统 性 硬 化 症 ——肾脏损害 系统性硬化症 定义：原因不明、皮肤增厚和纤维化、结缔组织病、多系统受累、自身免疫性疾病 分类：局限性、弥漫性、无皮肤硬化、重叠综合征 SSc的肾脏损害 主要类型： 硬皮病肾危象 慢性肾损害 炎症性肾脏病变 硬皮病肾危象——背景 一个从1990年到2005 年1996 例系统性硬化症患者的队列研究发现， 10%~15%的弥漫性系统性硬化症患者和1%~2%的局限性系统性硬化症患者发生肾危象 硬皮病肾危象好发于早期弥漫性系统性硬化， 而局限性系统性硬化患者发生硬皮病肾危象一般在病程晚期 硬皮病肾危象——临床特点 典型：突然出现高血压和急进性肾损害 其它：头痛、高血压性视网膜病变、高血压脑病、中风、心包炎、心肌炎、心律失常和心力衰竭、微血管性溶血性贫血等 注意：肾危象时并不都有高血压， 但无高血压的肾危象通常预后更差 硬皮病肾危象——治疗 应用ACEI 药物治疗硬皮病肾危象已达成共识， 但其作为硬皮病肾危象预防药物的合理性一直存在争议。一些实验已经开始研究预防性地使用ACEI 药物的益处。 目前普遍的认识是，应用这类药物并不能保护不发生硬皮病肾危象。 目前对于血压正常肾危象的发病机制和药物治疗的作用机制仍了解的很少。不幸的是， 目前获得的个案报道和一些研究均提示ACEI 药物或透析治疗似乎对此类患者的疗效不如高血压肾危象患者。 已有报道静脉使用前列环素能增加肾灌注，对血压正常有帮助。为此， 欧洲一些医疗中心推荐在肾危象高血压阶段持续静脉输注伊洛前列环素，当肾功能好转或开始透析后停药。但目前尚无临床试验证明此治疗的好处。 SSc的肾脏损害 主要类型： 硬皮病肾危象 慢性肾损害 炎症性肾脏病变 慢性肾损害 有轻度蛋白尿或血尿， 未曾发生过肾危象， 而且病情进展缓慢 肾功能异常、蛋白尿、肾小球滤过率下降 病理表现：肾小球硬化、弹力纤维重复、小管萎缩和间质纤维化， 慢性肾损害——实验室指标 血、尿β2微球蛋白： SSc患者血、尿β2微球蛋白水平明显升高, 血β2微球蛋白 水平升高可提示早期肾小球损伤, 可以在常规方法查出尿蛋白之前发现血β2微球蛋白增高从而早期发现肾损害。 慢性肾损害——实验室指标 内皮素-1： 研究表明,SSc患者血浆及局部(如支气管内膜、肾脏及肺动脉内皮细胞等)的内皮素-1 均有增加, 在伴有肾损害或雷诺现象的SSc患者中,内皮素-l 增加更为明显 病理情况下, 内皮素-1是肾脏损伤的重要介质, 增高的内皮素-1 可以促进中性粒细胞黏附因子释放, 系膜细胞增殖, 细胞外基质增加, 从而导致肾硬化 SSc的肾脏损害 主要类型： 硬皮病肾危象 慢性肾损害 炎症性肾脏病变 * *