系统性硬化症诊断PPT.pptx

硬皮病的诊断与治疗 ;硬皮病;概述;;（二）环境因素 矽尘，苯 化学物品和药品：聚氯乙烯、有机溶剂 （三）感染因素 部分患者发病前有急性感染史 横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体 ;发病机制;发病机制;发病机制;病理改变---皮肤;病理改变---皮肤与内脏;;临床表现;皮肤：水肿、硬化和萎缩三期;;;消化系统----最常累及的系统;消化系统----最常累及的系统;呼吸系统;呼吸系统;重度肺泡炎的危险因素;肺泡炎的诊断;机制：缺血再灌注损伤、微血管病变有关 表现：心肌纤维化、心包炎，传导阻滞，心律失常 ;缺乏有效评估手段：肌酶、BNP、UCG缺乏特异性 心肌MRI检查:可探查微血管病变和心肌纤维化 ;心血管系统;泌尿系统;硬皮病肾危象（SRC）;其他：雷诺现象（肢端、内脏）----70%为首发症状;临床表现;;CREST综合症;实验室检查;实验室检查---常规检查;实验室检查; ACA: CREST、RP、PBC ATA(Scl-70): dsSSc、ILD、heart Anti-RNAP: dsSSc、 Anti-U3nRNP: dcSSc、PAH、renal crisis Anti-PM/Scl: LcSSc、myositis Anti-Th/To: LcSSc、puffy fingers、GI、PH Anti-U1RNP: overlap、SLE、MCTD Anti-Ku：SSc-PM/DM AECA: PAH、ILD ;抗Scl-70抗体;抗着丝点抗体;辅助检查;X线检查;肺功能;高分辨CT----肺间质纤维化;超声心动图 ------估测肺动脉高压;诊断;系统性硬化的诊断;系统性硬化的诊断;协诊项目;建议;SSc-诊断标准;皮肤增厚 (OR 427) 毛细血管扩张 (OR 91) 抗RNA聚合酶III抗体(OR 75) 手指肿胀 (OR 35) 手指屈曲挛缩 (OR 29) 肌腱摩擦音(OR 27) 抗拓扑异构酶抗体 (OR 25) 雷诺现象 (OR 24) 指端溃疡/凹陷性瘢痕 (OR 19);;硬皮病与有硬皮表现的疾病鉴别;治 疗; 治 疗;治疗;（一）免疫干预治疗-糖皮质激素;（一）免疫干预治疗-免疫抑制剂;（一）免疫治疗-其他免疫治疗;;血管活性/扩张剂;（三）抗纤维化治疗;一种酪氨酸激酶抑制剂 通过干扰血小板源生长因子受体(platelet derived growth factor receptor．PDGFR)和TGF-β信号途径 使成纤维细胞失活;伊马替尼(imatinib);其他治疗;肺间质纤维化和肺动脉高压的治疗;肺间质纤维化和肺动脉高压的治疗;物理疗法;Autologous HSCT(自体???细胞移植）;EULAR建议;EULAR建议;EULAR建议;EULAR建议;EULAR建议;EULAR建议;EULAR建议;预后;预后;预后;预后