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急性早幼粒性白血病所致蛛网膜下腔出血病例分析1例
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急性早幼粒性白血病所致蛛网膜下腔出血病例分析1例
陕西省延安市延安大学
蛛网膜下腔出血:系神经外科常见疾病之一,其发病原因多与颅内动脉瘤、动静脉畸形等有关,对于其他系统疾病引发的蛛网膜下腔出血,病例少见。现就介绍1例因白血病引发的蛛网膜下腔出血
病例资料
患者,女,52岁,因“突发剧烈头痛,伴发热2 d”于2016年1月26日入院。入院前2d患者无明显诱因出现头昏、发热,体温不详,在当地诊所给予不明抗生素治疗 1 d,患者头昏、发热症状无好转,并出现剧烈头痛,意识模糊,呕吐,呕吐物为胃内容物,量多,呈非喷射样,遂来我院就诊,门诊头颅CT检查:提示自发性蛛网膜下腔出血,环池积血(图1)。故急诊收入我院治疗。既往史无特殊,否认肺结核、肝炎等传染病史。无药物及食物过敏史,无手术、外伤史,无输血史,预防接种史不详。入院查体:体温38.2℃,心率 80 次/min,血压112/76 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),呼吸(R)20次/min,意识呈嗜睡,发育正常,营养中等,结膜苍白,双侧瞳也等大等圆,约 3 mm,对光反射灵敏,周身浅表淋巴结未触及肿大。颈部对称无畸形,颈静脉无怒张,甲状腺不大,气管居中。胸廓对称无畸形,双侧呼吸动度一致,语颤均等,双肺叩诊呈清音,呼吸音清晰,未闻及干湿性啰音。心前区无隆起,未及细震颤,叩诊心界不大,心率 80 次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部平坦,未见肠型及蠕动波,腹软,无压痛、反跳痛,未触及包块,肝脾肋下未及,腹部叩诊呈鼓音,移动性浊音阴性,肝区无叩击痛,听诊肠鸣音正常。双侧肢体肌力Ⅲ级,肌张力正常,腱反射存在,病理征未引出,脑膜刺激征阳性。
实验室检查:血常规:WBC 14.51times;10 9 L-1,RBC 2.10 times;1012/L Hb 86g/L,PLT 85times;109/L。凝血系列检查:凝血酶原时间 20.7 sec 凝血酶原百分比活动 200%,凝血酶原比率 PT-R 3.2 INR,FDP 3.79ug/ml D-二聚体 527ng/ml,肝、肾功及电解质未见明显异常。颅脑 CTA示:少量蛛网膜下腔出血;脑室内少量积血可能,脑肿胀,未见动脉畸形及动脉瘤。
反复追问病史,无创伤史。考虑患者无创伤史及动脉瘤,动脉畸形,凝血功能异常,血常规白细胞升高,红细胞、血小板减少,可能为血液系统疾病,遂请血液科会诊。行外周血涂片:早幼粒细胞占75%;骨髓象:增生极度活跃,粒系增生以颗粒增多的早幼粒细胞增多为主,占87%,过氧化物酶(POX)染色阳性率90%。骨髓免疫分型:HI。A—DR、CDl5、CDl3、CD33(+)。检测到PML/RARa融合基因,染色体:46,XY,一6,+Marker,t(15;17)(q22;q11)。
入院诊断为:1.蛛网膜下腔出血,2.急性粒细胞白血病。入住监护室,行气管插管,机械通气。确诊后即开始给予全反式维甲酸及砷剂诱导治,入院后14天复查凝血系列:凝血酶原时间 10.7 sec 凝血酶原百分比活动 110%,凝血酶原比率 PT-R 2.2 INR,FDP 2.79ug/ml D-二聚体 127ng/ml,行引流术从腰大池引流500ml暗红色液体。7天后颅脑 CT 示颅脑血肿较前吸收,患者神志清楚,脑膜刺激征阴性。遂转入血液科继续治疗。随访2年,患者无不适,血象正常,耐受良好,未见明显副作用,未再发生脑出血。
讨论:
蛛网膜下腔出血常见的原因是创伤、动脉瘤及动脉畸形,而本例患者无创伤史,无动脉瘤及动脉畸形,而出现了凝血功能异常,大便潜血阳性,发热,白细胞数增高,红细胞及血小板减少,虽然这些临床症状并不具有特异性,但我们也应考虑到血液系统疾病尤其是早幼粒细胞白血病引起的脑出血。以脑出血为首发症状的早幼粒细胞在临床中并不少见,但因大家缺乏重视,而往往容易出现漏诊误诊。
急性早幼粒细胞白血病(APL)是一种有特异基因与染色体核型改变的特殊白血病。临床早期便可引起全身各个部位的出血及栓塞而导致死亡,尤以引起脑部出血最为凶险。近二十年来,由于全反式维甲酸(ARTA)及砷剂的临床应用,急性早幼粒细胞白血病已经成为临床上能够治愈的白血病。明确早幼粒细胞白血病除了做常规的生化检查外,还需要从骨髓细胞形态学层面:1)细胞形态学,以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主(比例>0.03即可诊断APL),且细胞形态较一致,胞质中有大小不均的颗粒,常见呈柴捆状的Auer小体。2)细胞化学:APL的细胞化学具有典型特征,表现为过氧化物酶强阳性,非特异性脂酶强阳性,且不被氟化钠抑制,碱性磷酸酶
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