第02节 肺先天性疾病.ppt

* 第四章 呼吸系统 第二节 肺先天性疾病 肺发育异常 肺隔离症 肺动静脉瘘 一、 肺发育异常（了解） 肺不发育和肺发育不全(agenesis and hypoplasia of the lung) 肺芽发育障碍 少见的先天性畸形 多合并其他发育障碍 [临床与病理] 发病部位 全肺，一侧肺或某一肺叶 其他发育异常 动脉导管未闭、法洛四联症、大动脉转位、先天性膈疝及半椎体畸形 分型 肺不发育：患侧支气管、肺和血管系统全缺如 肺发育不全：患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血管系统 肺叶发育不全：囊腔、无正常结构的肺组织块 临床症状 无特征性 部分病人有胸闷、气短，继发感染可有咳嗽 患侧呼吸音减弱或消失,部分区域可有呼吸音 [影像学表现] X线 一侧肺不发育 患侧胸部密度均匀增高 无含气肺组织及支气管影像 无血管纹理分布 心脏纵隔移向患侧，患侧膈升高，膈面不能显示 健侧肺呈不同程度的代偿性肺气肿 纵隔疝形成 支气管造影显示患侧主支气管缺如或发育不良 血管造影检查显示患侧动脉主干发育不良或缺如 一侧肺发育不全 患侧全部或部分肺野充气不良或均匀的致密阴影 纵隔向患侧移位 健侧可见肺野透亮度增高 支气管造影显示患侧支气管分支的数目少、管径小，末端可有囊状扩张 肺叶发育不全 肺叶体积小、密度高 邻近肺野可呈代偿性肺气肿 支气管造影见肺叶支气管细小或闭塞，支气管囊状或柱状扩张 MRI 肺不发育：患侧肺组织萎陷，TlWI上呈中等信号，T2WI上呈高信号，信号比较均匀，其内无支气管及肺血管的管道状结构影 肺发育不全：患侧肺呈实变影，信号不均匀，肺门区可见狭窄、变细的支气管和肺动脉影 肺叶发育不全：病变区信号不均匀，其内可见多发小囊性结构，T1WI上呈低信号，T2W1上呈高信号 鉴别诊断 一侧肺不发育与肺发育不全应与肺不张鉴别 肺叶发育不全应与肺隔离症鉴别 思考 如何鉴别？ 二、 肺隔离症 肺隔离症(pulmonary sequestration) 胚胎时期一部分肺组织和正常肺分离而单独发育（肺内型与肺外型） 血供来自体循环的异常分支 引流静脉可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉回流 [临床与病理] 见于各年龄组，青年较多 肺叶内型 病变区与邻近正常肺组织为同一的脏层胸膜 隔离的肺组织与正常肺组织分界不清 病灶内部为大小不等的囊样结构，部分为实性肺组织。 供血动脉多来自降主动脉，静脉回流多经肺静脉，少数经下腔静脉或奇静脉 多见于（左侧）下叶后基底段，位于脊柱旁沟 肺叶外型 副肺叶或副肺段，独立的脏层胸膜所包裹 病变组织多为实性肺组织块，少数呈囊样改变 供血动脉来自腹主动脉，静脉回流经下腔静脉、门静脉、奇静脉或半奇静脉 多数见于左下叶后基底段，少数可位于膈下或纵隔内 临床特征 青年居多,多数病人无症状 发热、咳嗽、咳痰、胸痛，甚至痰中带血 [影像学表现] x线 肺叶内型 下叶后基底段圆形或椭圆形致密阴影或分叶状或三角形 密度均匀，边缘清楚 合并感染时形成单发或多发含气的囊腔阴影 病灶的大小可改变 支气管造影病变区无对比剂充盈 主动脉造影可显示体循环的供血动脉和引流静脉 肺叶外型 左下叶后基底段部位的软组织密度影 病灶密度均匀 常合并膈疝 CT 肺叶内型 膈上肺基底部脊柱旁软组织密度影，密度不均 蜂窝状改变，或多个大小不等的囊样透光区及囊状低密度影 可见液--气面或液-液面 少数见斑点状钙化 感染，病灶内可见脓肿样改变，病灶边缘模糊不清 肺隔离征（肺内型） 降主动脉供血，引流入奇静脉 肺内型 肺叶外型 边缘清楚的软组织密度影 多数病人病灶密度均匀 少数病灶内可见多发小囊状低密度影 增强：肺叶内型和少数肺叶外型病变区呈不规则强化， 囊状结构之间的实质部分强化明显 螺旋CT动态增强检查可显示肺隔离症的供养动脉 肺外型 MRI 边界清楚的三角形或肺叶状影 囊性区T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号 实性区T1WI上呈中等信号，T2WI上呈高信号，信号可较均匀或不均匀 MRI优点 多轴位显示病灶与纵隔、膈的关系 显示病灶供血动脉的起源处、病灶内的血管结构及静脉引流情况 有助于区别肺叶内型和肺叶外型肺隔离症 [诊断与鉴别诊断] 鉴别诊断 肺脓肿 多房性肺囊肿 阻塞性肺不张 肺癌 三、肺动静脉瘘 肺动静脉瘘(pulmonary arterio-venous fistula) 肺动静脉畸形(pulmonary arterio-vvenous malformation，PAVM) 肺部的动脉和静脉直接相通而引起的血流短路 先天性，少数可由于胸部创伤累及肺血管