支气管扩张疾病的诊断与治疗.docVIP

精品论文 参考文献 支气管扩张疾病的诊断与治疗 黑龙江省鸡西市市医集团恒山区中心医院 黑龙江鸡西 158100 【关键词】支气管扩张；病因；治疗 支气管扩张是指肺内中等大小的气道（支气管）不可逆性扩张，其主要特征为炎症、气道壁破坏及慢性细菌感染。病变常局限于肺的某叶或某段，也可广泛累及单肺或双肺。临床上常表现为慢性咳嗽及大量咳痰（可达500ml／d），多为脓性痰。严重支气管扩张患者可出现危及生命的咯血，或出现慢性气道阻塞的征象，如喘息、慢性呼吸衰竭、肺动脉高压及右心衰竭。 1 流行病学 在抗生素广泛应用前，支气管扩张是病死率相当高的一种常见慢性呼吸系统疾病，随着抗生素的广泛应用，近50年间发病率及病死率呈下降趋势。20世纪80年代甚至有人认为特发性支气管扩张已经相当少见，并将其归人“孤儿性肺病”。因此长期以来对这一疾病缺乏重视，目前还缺少可靠的流行病学数据。据北美报道患病率约为0．6／1000人。然而，高分辨 CT（HRCT）的应用提高了支气管扩张的诊断率，使人们重新认识到支气管扩张仍属于常见病、多发病。在亚洲等低收入国家人群中由于卫生条件落后，婴幼儿时期感染、结核等发病率高，支气管扩张更为多见l，且为高发病率和高病死率的主要疾病之一。 2 病因及发病机制 多种直接或间接影响支气管壁防御功能的疾病均可导致支气管永久性扩张，因此支气管扩张也可认为是由多种机制引起的以气道反复感染为特征的综合征。特发性支气管扩张多继发于儿童时期下呼吸道感染，国内回顾分析表明其病因在20世纪70年代以前主要为肺结核、麻疹、百日咳、细菌性肺炎；20世纪70～90年代主要为细菌性、病毒性肺炎，肺结核逐渐减少；20世纪90年代以后则以细菌性、病毒性、支原体肺炎为主。也可继发于吸入异物、抗原、自身免疫性及化学性肺损伤。先天性疾病如囊性纤维化、纤毛运动不良综合征、抗胰蛋白酶缺乏及先天性免疫缺陷也易发生支气管扩张。 由于难以在支气管扩张早期阶段发现患者，也缺乏广为接受的动物模型，因此对支气管扩张的发病机制研究较少。初步研究表明气道感染、慢性炎症以及中性粒细胞弹性蛋白酶等酶类在支气管扩张发病中起着重要的作用。炎症病变最初损伤支气管上皮，降低黏膜纤毛的清除作用，病原体寄植于黏膜上而继发感染，导致黏液高分泌及气道内黏液聚集，并可导致慢性宿主炎症反应，气道壁破坏形成永久性扩张，气道清除能力下降，进一步加重感染，从而导致“恶性循环”。支气管动脉肥厚扭曲以及支气管新生血管的形成可能导致间断咯血。 3 临床表现 支气管扩张可发生于任何年龄，但多在青少年时期起病，女性多见。 3.1症状 支气管扩张的主要症状为慢性咳嗽，咳脓性痰，可见于90％以上的患者。咳嗽多发生于晨起或晚上，痰液多为脓性或黏液脓性。咳痰量与生活质量以及肺功能下降相关。根据痰量可估计病情严重度：轻度，lt;10ml／d；中度，10～150ml／d；重度，gt;150ml／d。 咯血可见于20％～30％的患者，并且常常是患者就诊的主要原因。有些患者以咯血为唯一表现，而无咳嗽和咳痰，称为干性支气管扩张。也可出现反复大量咯血。胸痛发生率也在20％～30％。鼻窦炎的症状也很常见，占60％～70％。支气管扩张还可引起乏力、消瘦等全身症状。部分患者还可出现可逆性的气流阻塞和气道高反应性，出现喘息等“哮喘样症状”。 急性加重时临床上表现为痰量增加，痰呈脓性，可伴有其他症状及体征如呼吸困难或呼吸困难加重、咳嗽、发热。重症、长期迁延不愈的患者可导致阻塞性肺气肿，甚至进展成慢性肺源性心脏病。 3.2体征 60％的支气管扩张患者可听到局部湿性哕音，多位于双肺基底部，急性感染时明显，有些患者病情缓解期哕音仍然持续存在，这也常常是提示支气管扩张诊断的特征性表现。20％的患者肺内也可听到哮鸣音。杵状指（趾）可见于部分慢性患者。合并肺气肿、肺心病时可出现相应的体征。 4 辅助检查 4.1 影像学检查 普通胸部X线检查往往缺乏特异性表现，或仅表现为局部肺纹理粗乱增多，有时可见到典型的“支气管轨道征”，即在增多的肺纹理中见到管状透亮区。囊性支气管扩张时可见到特征性的“卷发状阴影”。继发感染时也可出现肺实质炎症样改变。 普通CT扫描诊断支气管扩张的敏感性、特异性分别为66％和92％，而高分辨CT（HRCT）敏感性和特异性均在90％以上，已基本取代支气管碘油造影。HRCT上支气管扩张的典型表现为支气管内径大于其伴行的动脉（印戒征）或支气管由中心向外周逐渐变细的特点消失。支气管壁增厚代表气道炎症，与疾病的预后相关。 4.2 肺功能检查 早期及病变局限