TTP诊疗指南PPT.ppt

TTP诊疗指南 2011.8 李海霞 定 义 血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。临床特征为发热、血小板减少性紫癜、微血管病性溶性性贫血、多种神经系统损伤和肾损害等。可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。大部分病人年龄在10-40岁之间，约60%是女性。起病急骤，病情严重，2/3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。 临床表现 1.典型的临床表现主要有下列特点 (1)血小板减少引起的出血： (2)微血管病性溶血性贫血：不同程度的贫血，约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿大。 (3)肾脏损害：大多出现肾损害，但程度较轻，50%的患者有轻度氮质潴留，肉眼血尿不常见。重者最终发生急性肾功能衰竭。 临床表现 (4)神经精神症状：神经系统表现的多变性为本病的特点之一。 30%有头痛和(或)失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫，有时有偏瘫，可于数小时内恢复。这些表现与脑循环障碍有关。 (5)发热：90%以上患者有发热。 临床表现 (2)继发型：妊娠并发TTP，大多数发生于子痫、先兆子痫或先兆子痫之前，也可发生在生产后第1周，发病机制可能与循环免疫复合物增高有关。文献报道一组151例TTP，其中23例同时存在SLE。另有报道自身免疫性溶血性贫血最终发生TTP，免疫性全血细胞减少症同时发生TTP，也有ITP间隔4个月后发生TTP。肿瘤可引起TTP，如淋巴瘤，可在2～6个月后发生TTP。 病因与发病机制 TTP的病因目前尚未完全阐明。多数病人无诱因可寻，称为原发性。少数病人可有遗传、免疫异常、感染、妊娠或用药史等背景，如继发于药物过敏(抗生素如青霉素类、磺胺药、碘、苯妥英钠、氯喹、阿司匹林、非那西丁、普鲁卡因胺、口服避孕药等)；中毒(CO、染料、漆、蜂和狗咬等)；感染(细菌、立克次体、呼吸道及肠道病毒、流感、单纯疱疹、Coxakie B、支原体肺炎属等)；免疫性疾病 (如类风湿性关节炎、脊柱炎、SLE、多动脉炎、舍格伦综合征)；妊娠后期、肿瘤化疗(丝裂霉素多见)、环孢素A，服用雌激素及孕酮、注射疫苗等。近年来报道HIV感染相关的TTP，伴有严重贫血和血小板减少，以及轻度肾功能不全。 病因与发病机制 关于TTP的发病机制目前尚无定论。过去有人认为可能起自内皮细胞受损，促进血小板在血管内聚集而形成血栓。目前较流行的学说为血小板聚集能力过强，形成血小板栓子，黏附于血管内皮，引起其继发性改变。可能的发病机制主要有： 　 1.小血管病变 在有明显病变的毛细血管中，电镜下可见内皮有血栓形成前病理变化，由于微循环中发生病变，故可引起微血管病性红细胞溶解，后者又可加重局部的血栓形成，若病变较广泛，则可导致血小板减少。 2.弥散性血管内凝血(DIC) 本病主要病理变化为微循环中有血栓形成。有人认为本病的本质是DIC。 病因与发病机制 3.前列环素(PGI2) 合成减少或血浆中缺乏某些防止PGI2降解的因子。约60%的TTP患者用全血或血浆可以获得缓解，若用5%白蛋白治疗则病情恶化。 4.免疫学说 有人认为在本病中所见到的血管病变系免疫损伤所致。用3H脯氨酸标记内皮细胞，用TTP患者的血浆孵育可使内皮细胞杀伤42%，对照组仅8.6%。此外用TTP血清中的IgG可使内皮细胞杀死率达70%，而对照组仅16.8%。 诊断与鉴别诊断 1.诊断标准和依据 张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中根据国内外有关文献拟订的诊断标准如下。 主要诊断依据： (1)微血管病性溶血性贫血：①贫血多为正细胞正色素性中、重度贫血。②微血管病性溶血。A.黄疸，深色尿，尿胆红素阴性。偶有高血红蛋白血症，高血红蛋白尿症与含铁血黄素尿症。B.血片中破碎红细胞2%，偶见有核红细胞。C.网织红细胞计数升高。D.骨髓红系高度增生,粒/红比下降。E.高胆红血素血症，以间接胆红素为主。F.血浆结合珠蛋白(haptoglobin)、血红素结合蛋白(hemopexin)减少，乳酸脱氢酶升高。 诊断与鉴别诊断 (2)血小板减少与出血倾向：①血小板计数常明显降低，血片中可见巨大血小板。②皮肤和(或)其他部位出血。③骨髓中巨核细胞数正常或增多，可伴成熟障碍。④血小板寿命缩短。 (3)神经精神异常：可出现头痛，性格改变，精神错乱，神志异常，语言、感觉与运动障碍，抽搐，木僵，阳性病理反射等，且常有一过性、反复性、多样性与多变性特征。 (4)肾脏损害：表现为实验室检查异常，如蛋白尿，尿中出现红细胞、白细胞与管型，血尿素氮、