新生儿MN溶血病1例报道.docVIP

精品论文 参考文献 新生儿MN溶血病1例报道 王珍 林慧佳 马晓璐 施丽萍 (浙江大学医学院附属儿童医院内科 310003) 【摘要】报道一例新生儿MN溶血病，该患儿出生24小时内出现黄疸，逐渐加重，血清胆红素峰值高达294.3mu;mol/L，并出现重度贫血，血红蛋白低至68g/L，予静脉注射丙种球蛋白输注及光疗退黄、输血、口服苯巴比妥退黄等综合治疗后，患儿病情好转，痊愈出院，出生1月时因贫血输血一次，后随访生长发育良好。 【关键词】重度贫血 溶血病 抗M抗体 新生儿 【中图分类号】R722.18 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）17-0054-01 新生儿同族免疫性溶血病以ABO血型不合最为多见，其次为Rh溶血，而MN系统血型不合引起的新生儿溶血病较少见，也可引起严重的新生儿溶血，若治疗不及时可因严重高胆红素血症导致神经系统损害，甚至造成新生儿死亡。我们临床中发现新生儿MN溶血病1例，现报道如下。 临床资料 1. 临床情况 患儿，女，2天3小时，因“发现皮肤黄染1天余“入院。患儿系G2P2孕38周因“母亲疤痕子宫”剖宫产娩出，出生体重3030g，羊水胎盘情况不详，否认产伤窒息史，出生后配方奶喂养，吸吮良好，胎便排出正常。患儿出生后18小时左右出现皮肤明显黄染，无发热，无气促，无咳嗽，无腹胀呕吐，无抽搐尖叫，无少吃少哭少动，当地医院予“阿莫西林/舒巴坦静脉抗感染、光疗退黄、静脉注射丙种球蛋白2.5g输注”等治疗，皮肤黄染无明显消退，转来本院。入院查体：反应一般，前囟平软，体温37.2℃，脉搏132次/分，呼吸50次/分，血压62/28 mmHg，经皮胆红素（TCB）测定13.0 mg/dL，皮肤巩膜重度黄染，呼吸平稳，胸廓运动两侧对称，听诊双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心音有力，心率132次/分，心律齐，未闻及病理性杂音，腹软，肝脾肋下未及肿大，四肢肌张力适中，原始反射正常引出，肢端温。母亲血型A型Rh阳性。其母4年前剖宫产分娩一女孩，身体健康。 2. 实验室检查及治疗 入院第1天（即生后第3天）血常规：WBC 13.06times;109/L，N 65.8%，L 26.3%，RBC 1.87times;1012/L，Hb 68 g/L，PLT 448times;109/L，网织红细胞18.0%；C反应蛋白5mg/L。血生化示血清总胆红素294.3mu;mol/L，间接胆红素287.4 mu;mol/L，白蛋白37.5 g/L。患儿血型为A型Rh阳性，直接抗球蛋白试验阴性。血型血清学检查提示：父亲AB型RhD阳性（M抗原阳性），母亲A型RhD阳性（M抗原阴性），患儿A型RhD阳性（M抗原阳性），母亲血清不规则抗体筛选阳性，血清中有抗M抗体，患儿游离抗体阴性，释放抗体阳性（有抗M抗体）。考虑新生儿MN溶血病（抗M）。G-6-PD活性检测排除G-6-PD缺乏症。血培养检查阴性。入院后予光疗、静脉注射丙种球蛋白2.5g输注、口服苯巴比妥退黄、2次输注A型M抗原阴性洗涤红细胞悬液纠正贫血等治疗。入院第5天血常规：WBC 12.47times;109/L，N 54.0%，L 33.3%，Hb 127 g/L，PLT 354times;109/L。入院后监测TCB逐渐下降，出院时已降至5.2 mg/dL，住院共6天，痊愈出院。 3. 随访情况 出院后黄疸未再出现，生后第31天复查血常规：WBC 8.13times;109/L，N 10.7%，L 76.7%，Hb 73 g/L，PLT 564times;109/L。予输注A型RhD阳性M抗原阴性红细胞悬液100mL，输血后面色转红，后随访病情稳定，生长发育良好。 讨论 新生儿同族免疫性溶血病是较为常见的发生于新生儿期的溶血性疾病，以ABO和Rh血型系统母婴血型不合引起溶血最为多见，而MN系统血型不合引起的溶血病较为少见，国内曾有统计MN溶血病占新生儿溶血病的0.1%[1]，但其发生率也仅次于ABO及Rh溶血病[2]。抗M抗体是MN血型系统常见的抗体，大约有10%孕妇可检测到抗M抗体[3]，但也有作者认为并不常见[4]，可能存在地区、种族间的差异等。抗M抗体可分为天然抗体和免疫性抗体，大多为IgM型抗体，在37℃的环境中无活性，很少引起溶血性输血反应或新生儿溶血病[5]，且IgM型抗M抗体体积较大，不能通过胎盘，一般没有临床意义。而IgG型抗M抗体能通过胎盘引起新生儿溶血