右室双腔的超声诊断PPT.pptVIP

右室双腔心 也叫被分隔的右心室、三室心等，是一种并非少见的先天性心脏病（占1%---26%）。 男性女性。 病因： 病因不明确，一般认为系胚胎发育过程中，原始心球并入右心室时出现畸形，造成小梁间隔部位的部分肌束特别肥厚、突出，或调节束异常肥厚。肥厚的肌束将右心室分隔成两个腔室，靠近肺动脉瓣侧者---流出腔（低压腔或远端腔室），靠近三尖瓣侧者为流入腔（高压腔或近端腔室）；两者之间有孔道相互交通。 异常肥厚肌束部位，通常相当于真正右心室与其流出道之间的分界。 解剖分型： 1.肌隔型：在漏斗腔下方，异常肌束为肥厚肌肉块，在流入腔与流出腔之间形成肌性隔，两者间有交通口 2.肌束型：从室上嵴等处发出一条或多条纵横交错的异常肥厚肌束，行向右室前壁和心尖部，堵塞于右室流入腔与流出腔之间，分隔右室腔，肌束之间及其与右侧的心室漏斗皱襞之间，形成一条或多条裂隙相通，附近心内膜通常呈纤维化。 血流动力学： 右心室内粗大肌束的异常肥厚，可对右心室的血流产生阻碍作用，可形成右心室梗阻，产生明显的血流动力学改变。 临床表现： 1.易患呼吸道感染。 2.心悸、气短、乏力，发绀。 3.体征：胸骨左缘第2-4肋间有粗糙的全收缩期喷射性杂音，可伴震颤，杂音与震颤随年龄增长而明显。 4.可出现颈静脉扩张，周围水肿和肝脏肿大等。 辅助检查： 一、心电图： 轻者：无异常改变 重者：电轴右偏，右室肥厚，少数可有左室或双室肥厚。 二、胸部X线检查： 轻者：无异常改变 重者：右室肥厚、扩大，合并VSD等病变者，肺血可增加或减少，肺动脉段突出或平直，主动脉结可增宽或正常。 三、超声心动图（最主要检查方法） 四、右心导管和心血管造影检查 超声诊断要点： 1.M型：无特异性，有一定困难。在心室波群可以显示室间隔右室面，与室间隔相平行的肌束样回声，而且右心前壁增厚，但对于异常肌束是否使右室形成两个腔室，则通常不能显示。 2.二维：（主要检查方法） 右心室腔内粗大异常肌束将右室腔分割成两个腔室，右室前壁明显增厚，心室腔变小，肌束上并可见明确的狭窄交通口 3.彩色多普勒：血流通过狭窄口时，速度增快，呈五彩镶嵌高速血流图像，但血流流入右室流出道时色彩为蓝色。 伴VSD时：室水平可出现双向分流，血流动力学改变与法四极为相似。 无VSD时：血流动力学改变与肺动脉瓣狭窄相似，但血流加速的部位位于右室体部或右室流出道部位。 4.连续多普勒：取样点位于狭窄口流出腔侧时，可探及位于零线下的高速血流频谱，如伴有VSD，可位于膈膜的上缘探及位于零线上的收缩期分流性高速血流频谱。 鉴别诊断： 1.法四：右心系统阻力增高，主要因为肺动脉瓣或肺动脉狭窄所致，而右室双腔心则是右室腔内异常肌束或肌性膈膜，使右室形成两个腔室所致，狭窄的交通口使右室排血受阻，故肺动脉系统一般无狭窄性改变。 2.肺动脉瓣狭窄：主要因为肺动脉瓣增厚，开放受限或二瓣化畸形，右室所遇阻力水平在肺动脉瓣口。其次，两者产生高速血流的部分不同可以鉴别。 预后： 单纯性右室双腔心的预后尚可，但交通口狭小者可早期出现症状，甚至可致死。 合并VSD等其他心血管畸形者，预后主要取决于所合并的畸形。 病例分析： 病史：赵XX，男，34岁，反复心悸、胸痛，胸骨左旁可闻及3/6级吹风样杂音，外院超声心动图无明显异常 超声诊断：心悸，心脏瓣膜病？   超声报告： 心脏测量结果： 主动脉环内径 26mm 主动脉窦部内径 33mm 升主动脉 34mm 左心房 27mm 室间隔 9 mm 左心室 43mm 左室后壁 10mm 肺动脉 17mm 右心房 35mm 右心室 32mm 肺动脉瓣口流速 1.49m/s 主动脉瓣口流速 1.03m/s 左室舒张末容积 118ml 左室收缩末容积 31ml 每搏输出量 87ml 射血分数 73% 短轴收缩率 43% E速度 91cm/s E速度 11cm/s 1、升主动脉不宽，肺动脉不宽；主动脉瓣及肺动脉瓣形态正常。 2、心脏各房室腔大小正常，右室腔内近右室流出道处见游离壁肥大肌束将右室腔分隔为两个腔，其分隔处较窄处约3-5mm， 3、二、三尖瓣形态正常。 4、左室壁不厚，左室壁未见明显运动异常。 5、房室间隔未见明显连续中断。 6、多普勒显像：右室腔内分隔处至流出道见花色血流信号，CW测及湍流频谱，Vamx=4.3m/s，PGmax=74mmHg。室间隔及肺动脉未见明显异常血流信号。二尖瓣口舒张期血流频谱示E/A1，TDI示二尖瓣环舒张期组织运动频谱E/A1。 超声诊断： 右室腔见肥大肌束分隔--考虑右室双腔，建议定期复查。