格林巴利综合症展示定稿.ppt

分析要点 格林—巴利综合征(Guillain-barre syndrome ，GBS) 该病以肢体对称性弛缓性瘫痪为主要临床特征。病程自限，大多会在数周内完全恢复，但严重者急性期可死于呼吸肌麻痹。 一 、急性或亚急性起病，病前常有感染史。 二 、四肢对称性下运动神经元性瘫痪。 三 、感觉障碍轻微或缺如。 四 、部分患者有呼吸肌麻痹。 五 、多数脑脊液有蛋白-细胞分离现象。 诊断：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（格林一巴利综合征）。 病理原因：主要病变为神经根周围神经广泛的炎症性脱髓鞘，有时也累及脊膜、脊髓及脑部。 髓鞘的形成 电镜下见髓鞘呈明暗相间的半层状。 髓鞘的作用 髓鞘上有郎飞氏结 可使神经冲动跳跃传递。 髓鞘具有绝缘作用， 提高神经冲动的传导 速度和保护轴突的作用 有髓神经与无髓神经的对比 无髓神经纤维内无髓鞘和郎飞结，神经冲动只能沿轴膜连续传导，故传导速度慢。 发病机制 自身免疫细胞性细胞和自身抗体对正常的周围神经组分进行免疫攻击导致周围神经脱髓鞘 病变后 髓鞘脱落的后果 治疗 保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。 脱髓鞘电生理特征是神经 传导速度减慢、远端潜伏 期延长、波幅正常或轻度 异常 神经传导速度(NCV)检查 对GBS的诊断及确定原发 性脱髓鞘很重要 呼吸肌麻痹，及早行气管切开 * * Make by 中山大学 中山医学院 临床13班 组长- 欧嘉勇 统筹、讲稿、展示指导 杨伟雄 讲稿及展示、症状分析、资料 林铸 症状分析、资料查找、ppt制作 周东晓 资料查找、治疗方案 、ppt制作 黄泳心 资料查找、病理分析、ppt制作 黄雨虹 资料查找、病理分析、ppt制作 李欢 资料查找、病理分析、ppt制作 石妍 资料查找、症状分析、ppt制作 侯洁薇 症状分析、资料查找、ppt总结 格林巴利综合征简介 病例的分析及诊断要点 系统层面上的分析 组织学上的深度剖析 发病机制及治疗方案 宏观 微观 以感染性疾病后1~3周，急性起病，以神经根、外周神经损害，累及中枢神经为主，出现急性进行性对 称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失。但以男性青壮年为多见。 具体表现为 临床特点 （5）颅神经症状 （4）植物神经功能障碍 （3）反射障碍： （2）感觉障碍 （1）运动障碍 诊断要点 患者张某，男性，33岁。 因感冒后四肢麻木无力伴胸闷气促6天于1998年12月21日入院。 查体：神志清楚，精神差。体温正常，血压120/75mmHg。呼吸浅快，40/min，口唇轻度紫绀声音细弱，咽反射消失。心率90/min，律齐，双肺少许细湿啰音。四肢肌张力低，双上肢肌力2级，双下肢0级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉减退，咽反射消失，病理反射未引出。 实验室检查：脑脊液：潘氏试验（＋），白细胞 0.01×109/L，蛋白定量 0.70g/L。 男性青壮年 急性感染 运动障碍 感觉障碍 反射障碍 植物神经功能障碍 正常量150-400mg/L 迷走神经、副交感神经的 行程与分布 内脏运动纤维 管理平滑肌，心肌和腺体的运动 肺丛神经 呼吸浅快 口唇紫绀色 双肺少许细湿啰音 正常呼吸音 细湿罗音 心丛神经 100次/分钟 迷走神经、副交感神经调节减缓心率至75-80次/分钟 心率90/min 声音细弱 咽反射？ 咽反应消失 四肢神经 神经系统 中枢神经系统 周围神经系统 脑 脊髓 脑神经节脑神经 脊神经节脊神经 自主神经节、自主神经 接受刺激、整合信息和传导冲动 胞体 树突 轴突 Schwann细胞 ?郎氏结 v 中枢神经系统 神经胶质细胞 分隔，绝缘的功能，以保证信息传递的专一性和不受干扰 施万细胞功能 1 快速传导 2 神经营养因子 3 绝缘 郎飞结 HE 染色 锇酸固定和染色 图2 髓鞘呈空网状改变. EM×4000 图1 轻度病变见髓鞘结构松解, 变形及不均匀增厚.EM×8000 图3 轴索变性及空泡化, 部分形成无结构团块状.EM×7000 轻度病变可见髓鞘结构松解、变形、多层状及不均匀增厚(图1)，可见增厚的髓鞘突向轴浆，施万细胞水肿变性，胞浆内可见髓样小体，线粒体肿胀。 严重病变可见神经纤维肥大，髓鞘松解、断裂、脱失、空网状改变及髓球形成(图2)。轴索变性及空泡化，部分形成无结构团块状(图3)。 *