先天性心脏病课件_1.ppt

Management 一、 Interventional therapy 目前有Sideris 纽扣式补片装置、Rashkind 双面伞房闭合器和Amplatzer双面伞堵装置应用于临床，但操作简便、安全、应用广泛的是Amplatzer伞堵装置。适应症: 3岁, 体重9公斤, 房间隔有4mm边缘. 治疗 ASD介入治疗 Interventional treatment of ASD ASD闭合器 二 、Surgical Correction 通常浅低温体外循环手术，目前大部分在心脏不停跳下修补房间隔缺损，缺损小者可直接缝合，缺损大者可补片修补。 手术年龄: 学龄前期. 室间隔缺损 ventricular septal defect,VSD 发病率约占先天性心脏病20%~50%。 几种常见先天性心脏病 1、膜部缺损2、肌部缺损 3、干下型缺损 病理解剖 几种常见先天性心脏病 VSD 根据缺损的大小，室间隔缺损可分为: 小型缺损（缺损直径0.5cm）， 中型缺损（缺损直径0.5~1cm）, 大型缺损（缺损直径1cm）。 RV血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenger综合征)。 LV血量少，体循环供血不足。 VSD 病理生理 几种常见先天性心脏病 室间隔缺损 VSD 临床表现 症状：肺淤血表现（易感染、心衰)； 其他器官供血不足表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力） 体征：L3、4 Ⅲ-Ⅳ SM，明显肺动脉高压时杂音减轻，P2 。 并发症：支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚心。 几种常见先天性心脏病 室间隔缺损 VSD 辅助检查 X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，LV、RV增大，主动脉弓小。 EKG：LV、RV肥大 几种常见先天性心脏病 室间隔缺损 VSD 辅助检查 超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。 心导管检查：RV血氧含量高于RA1.0Vol%，导管可通过缺损进入左心室。 文献报道 自闭者： ＜4 mm者均可自闭 2岁后自闭者约占7％（少数在青少年,成人） 膜部、肌部自闭率相等 自闭时有的出现动脉瘤（三尖瓣叶覆盖缺口） 不能自闭者：应早手术 几种常见先天性心脏病 Management 小型室间隔缺损尤其膜部缺损及肌部缺损有自然闭合可能，自然闭合率约21~63%，一般5岁内闭合率高，可不需手术。 对于中大型室间隔缺损、婴幼儿期反复肺炎心衰、大分流量室间隔缺损肺循环血流量与体循环血流量比值2:1即有手术指征。 手术治疗可采用体外循环心内直视下经右心房、右心室流出道和主动脉切口，进行单纯直接缝合或补片修补法。 膜部、肌部VSD目前可行导管介入治疗。 动脉导管未闭 patent ductus arteriosus, PDA 发病率占先天性心脏病20%。 几种常见先天性心脏病 分　　型　 几种常见先天性心脏病 动脉导管未闭（PDA） 1、肺循环充血 2、体循环供血不足 3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫—差异性青紫(differential cyanosis)。 病理生理 几种常见先天性心脏病 动脉导管未闭（PDA） 临床表现 1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。晚期差异性青紫。 2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2 。 3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动。枪击音等。 几种常见先天性心脏病 动脉导管未闭（PDA） 辅助检查 X线： 肺血管影增多，肺动脉干凸起，搏动增强。左心房、左、右心室增大、主动脉多有扩张（与VSD、ASD不同）。 心电图：左、右心室肥厚。 几种常见先天性心脏病 动脉导管未闭（PDA） 辅助检查 超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。 心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道 。 动脉导管未闭的诊断 动脉导管为胎儿肺动脉和主动脉之间的正常通道 正常新生儿出生后24小时内，功能性关闭 3个月达到解剖学上的关闭 如关闭机制异常使导管延迟关闭，即为动脉导管未闭 几种常见先天性心脏病 Management 药物关闭: 早产儿, 新生儿PDA, 消炎痛或布落芬 介入治疗: Porstmann法、Rash-kind 、 Amplatzer蘑菇伞堵闭器。对于细小未闭(直径1.7±0.8mm)的动脉导管，还可选择弹簧圈堵塞。介入性治疗已成为动脉导管