儿童室管膜瘤的治疗进展与预后.docVIP

儿童室管膜瘤的治疗进展与预后 . 266?f】华神经外科杂志2004年5川第2()岔第3期ChinJNeurosurg,May2004,Vol2【】,No3 儿童室管膜瘤的治疗进展与预后 孙字张玉琪 室管膜瘤起源于脑室系统室管膜细胞及其下的胶质上 皮细胞,占颅内肿瘤1.2%-3.5%,占成人脑肿瘤的不到3%, 但占儿童颅内肿瘤的8%-10%ll室管膜瘤在所有儿童中枢 神经系统肿瘤的发病率中位居第.目前在美国每百万儿童 中室管膜瘤的发生人数是2.2人,而低分级星形细胞瘤和髓 母细胞瘤的发生率分别是每百万分之7.5和5.7口】.室管膜瘤 在儿童中的发病率高于成人,在16-64岁年龄组为1.5人/ 百万人口,在65岁以上年龄组为1.6人/百万人口.69%的 颅内室管膜瘤(48例中的33例)发生在儿童,96%的髓内室 管膜瘤(53例中的51例)发生在成人.从年龄分布七看, 66%的儿童病例在7岁以前发病,33%的儿童病例在2岁以 前发病】:可见年龄越小的儿童患病的可能性越大 一 ,肿瘤生物学特性 94%的儿童室管膜瘤起源于颅内,其中2/3位于幕下, l,3位于幕上:而在成人中75%的室管膜瘤起源于椎管内. 椎管内室管膜瘤的发生率在儿童不列10%,其中髓内室管膜 瘤的发生率更低,不列3%.粘液乳头型室管膜瘤占脊髓室管 膜瘤的7%,而且几乎都无一例外的生长在马尾区域,尤其在 终丝内…. 肿瘤的临床表现和其生长部位,大小,局限程度,年龄以 及是否有软脑膜转移密切相关.室管膜瘤呈局灶性生长.生 长相对缓慢,生长方式呈膨胀性而并非侵袭性,与脑室系统 和中央管关系密切,其生物学特性类似低分级的星形细胞 瘤:在临床I二所谓的哑区可以体积相当大时才被发现,例 如侧脑室,四脑室,额叶和在颅缝未闭的婴幼儿. 大约60%的儿童幕上室管膜瘤起源于或包含侧脑室和 脑室壁组织肿瘤增大后常会阻塞CSF循环通路,引起一 系列高颅压症状,包括视乳头水肿,头围增大,昏睡以及头痛 呕吐而其余4O%儿童幕上室管膜瘤发生在近皮层区域,所 以多引起偏瘫及癫痫等症状141. 几乎所有的幕下室管膜瘤都起源于四脑室,可以归纳为 三个相对固定的位置.(1)最常见的位置是四室底,大约 60%的后颅凹室管膜瘤发生在这个部位.值得注意的是四室 底的室管膜瘤大多起自四脑室下角闩部周围的室管膜.肿瘤 生长过程中首先填充四脑室下部,然后钻出后正中孑L延伸到 颈髓背面.除颅内压增高外患者多表现为斜颈和共济失调. 作者单位:l00050北京天坛医院神经外科 ? 综述? (2)30%的幕下室管膜瘤发生在侧隐窝,肿瘤向四脑室内生 长的同时也向CPA生长,包绕和(或)压迫桥脑,并向前方 斜坡向下延着延髓表面生长.患者多有后组颅神经症状,包 括听力损害,构音不良,吞咽困难以及辨距不良.(3)四室顶 是少见的室管膜瘤发生部位,大约占后颅窝室管膜瘤的 10%.当蚓部受压时可出现共济失调. 脊髓室管膜瘤的表现可以依其发生在髓内或马尾区域 而不同,但都缺乏特征性. 儿童室管膜瘤的平均病程在脊髓,幕下和幕上分别为 73个月,33个月和11个月.病程越长的病例预后越好[51:经 治疗的室管膜瘤的总体5年生存率为30%-50%:转移方式 主要是沿脑脊液播散,播散率低于5%:颅外转移极少见: Rezai等认为低龄,次全切除术,粘液乳头型的病理类型都 是播散转移的易患因素. 二,组织病理学 肿瘤外观多呈紫红色,术中切开小脑蚓部常可发现肿瘤 填塞第四脑室,但与脑室有明显界限,仅在发生部位侵入室 壁内.肿瘤切面呈淡红色或灰白色.发红的质地较软,色淡的 质地偏硬.少数肿瘤伴有囊变或钙化. 显微镜下瘤细胞通常较小,核圆形或卵圆形,胞浆中等 量.肿瘤细胞可呈特征性的菊形团或假菊形团排列 电镜观察:瘤细胞镶嵌排列,由两个以上的相邻细胞形 成微菊形团.微菊形团内腔表面有大量微绒毛和纤毛,纤毛 外周为胞膜,内为胞浆,中含微管. WHO2000年最新分类将室管膜肿瘤分为(1)室管膜 瘤:又分类4个亚型①细胞型;②乳头型;③透明细胞型;④ 脑室膜细胞型.(2)间变或恶性室管膜瘤:肿瘤细胞致密成 片,细胞及核形态各异,并可见核分裂相及灶性坏死(3)粘 液乳头型室管膜瘤:肿瘤细胞乳头状排列,围绕乳头状结构 中心的结缔组织常有粘液样变.(4)室管膜下瘤:构成肿瘤 的主要细胞是室管膜下胶质细胞,可见假菊形团样排列.有 时可见少量室管膜细胞以及室管膜母细胞分布于胶质纤维 间. 三,影像学特点 1.四脑室室管膜瘤:cT平扫示:肿瘤等或稍高密度,肿 瘤周围常围绕有脑脊液使肿瘤的形态非常清楚,这是四脑室 室管膜瘤的一个特征性表现.小部分病例肿瘤有散在钙化点 和囊变.MRI/T1加权图象呈等或稍低信号,1,2加权图象呈高 中华神经外科杂志2004年5月第2o卷第3