溶血性贫血-孙丽丽PPT.ppt

溶血性贫血;(一);定 义 Definition;概 念;分 类 Classification;红细胞内在缺陷;RBC 膜结构;遗传性 Hereditary;;遗传性 Hereditary;遗传性 Hereditary;;;;获 得 性;红细胞外在因素异常;红细胞外在因素异常;红细胞外在因素异常;(三);发病机理 Pathogenesis;发病机理; 红细胞破坏的场所;血 管 内;血管外;血管内和血管外溶血比较;骨髓代偿;(四);临 床 表 现;;;再生障碍性危象;(五);诊 断 Diagnosis;线　索;明确溶血性贫血;明确溶血性贫血;明确溶血性贫血;确 定 溶 血 原 因;查找病因;镰状红细胞;进一步确定溶血的病因;抗人球蛋白试验;自身免疫性溶血性贫血检测;自身免疫性溶血性贫血检测;Coombs试验阳性临床意义;思考秩序;鉴　别　诊　断;(六);治疗 Treatment;自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）;37℃温度下亲和力最大 AIHA中最常见的类型，见于任何年龄，以中青年女 性多见。 ; 原发性：病因不明 继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、感染、　 　SLE、肿瘤、药物等 药物：常见药物：利福平。 与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于红细胞表面，激活补体。;临床表现;Hb减少程度不一；网织红细胞增多；LDH升高。 血涂片：可见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞。骨髓象以红细胞系增生为主。 血清胆红素：一般在42.75～85.50μmol/L（2.5mg%～5mg%）之间，以间接胆红素为主。 Coombs试验：多为直接阳性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效。;治 疗;糖皮质激素：温抗体型首选;治 疗;　其他治疗： 达那唑（danazol）：用于治疗难治性AIHA。 大剂量免疫球蛋白静脉滴注：对温抗体型AIHA可能有效， 　　但价格昂贵，只有短暂疗效。 血浆置换术：用于治疗无效的危重病例。 　支持治疗 严重贫血：输注同型洗涤红细胞，需严密观察。 补充叶酸：由于骨髓代偿性造血旺盛，有叶酸相对不足。 输血：洗涤红细胞。 ;总 结; 护 理 ;护 理;休息与运动;病情观察;用药的护理; 初次使用，应50mg／h，60分钟后，每 30分钟增加50mg／h。 常见副反应：发热和寒颤、恶心、荨麻疹/皮疹、头痛、瘙痒、支气管痉挛/呼吸???难、舌或喉头水肿（血管神经性水肿） 、呕吐、暂时性低血压、潮红、心律失常。;饮食指导;酸性食物：猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、鲤鱼、鳗鱼、牡蛎、干鱿鱼、虾、白米、花生、啤酒等 ，避免浓茶。 氧化性药物：维生素C、阿司匹林、 苯巴比妥、磺胺等。;下肢静脉血栓的预防及护理;下肢静脉血栓的预防及护理;溶栓治疗时应观察有无出血情况。 警惕肺栓塞：若发现患者有咳嗽、胸闷、胸痛、口唇紫绀、咯痰带血等应引起高度重视。;预防;心理护理;健康指导;一、选择题;一、选择题;一、选择题;一、选择题;一、选择题;一、选择题;二、填空题;二、填空题;三、判断题;四、名词解释;五、问答题;