贫血的鉴别诊断PPT.pptVIP

慢性病贫血 慢性病贫血的发病机制：还不是十分清楚 (1)红细胞寿命缩短 (2)骨髓对贫血的代偿不足。各种细胞因子的干扰导致红细胞生成素(EPO)分泌不足, 骨髓对EPO敏感性降低 (3)铁平衡失调: 近年的研究证实, 一种由25个氨基酸组成的铁调节蛋白(hepcidin)可能在铁转移通路中起重要作用。在慢性病贫血时, hepcidin的表达增多,可减少十二指肠铁的吸收和阻止巨噬细胞铁的释放。 慢性病贫血 实验室检查: (1)为正细胞正色素性贫血, 或小细胞低色素性贫血。 网织红细胞计数常减少。 (2)血清铁及总铁结合力均低于正常 转铁蛋白饱和度正常或稍低于正常 血清铁蛋白增高 (3)骨髓中红系细胞可有轻度的代偿增生, 铁染色示铁粒幼细胞减少而细胞外及巨噬细胞内的贮存铁增多。 慢性病贫血 诊断依据 (1)伴有基础疾病。 (2)正细胞正色素性贫血或小细胞低色素性贫血。 (3)血清铁及总铁结合力均低于正常、转铁蛋白饱和度在16%～30%之间。血清铁蛋白增高 （4）骨髓铁染色 正细胞性贫血 再障 部分溶贫 失血 再障概述 再障定义： 是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓干细胞和（或）造血微环境损伤，以致红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，外周血中全血细胞减少的一组疾病。骨髓中无恶性细胞，无纤维组织增生。 发病率 我国0.74/10万 西方老年人为主，东方青壮年为主 再障的发病机制 1 种子学说 2 土壤学说 3 免疫学说 再障的发病机制—免疫机制 蛋白质合成 细胞凋亡 再障的临床表现 贫血：中至重度 感染：粒细胞减少，细菌感染常见，发热 出血：全身各脏器均可出现， 皮肤粘膜最常见 严重者可发生内脏出血 颅内出血是主要死亡原因 无淋巴结和肝脾肿大 再障的实验室检查 血常规+网织红细胞 全血细胞减少，网织红减少，淋巴细胞相对增高 骨髓象 骨髓活检 干细胞培养 再障的诊断标准--1987 宝鸡 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少 骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓非造血细胞增多（骨髓活检显示造血组织减少，脂肪组织增加） 一般无肝脾肿大 除外引起全血细胞减少的其他疾病。 一般抗贫血药物治疗无效 再障的分型 急性、慢性再障的区别 急性 慢性 起病 急 慢 出血 严重，内脏多见 较轻，皮肤粘膜 感染 严重，各脏器均可 轻，上呼吸道多见 血象 中性粒0.5 中性粒＞0.5 （×109） 血小板20 血小板＞ 20 网织红绝对值15 网织红绝对值＞ 15 骨髓象 多部位增生极度减低 增生减低，多有增生灶 预后 不良，多6～12个月死亡 较好，少数死亡 再障的诊断标准：国际 1979年 Camitta提出 重型再障： 骨髓增生程度重度减低，小于正常的25% 血象：具备下列3项中的2项 网织红细胞1.0%或绝对值 4?109/L 中性粒细胞0.5?109/L PLT20?109/L 极重型再障：中性粒细胞0.2?109/L 非重型再障： 骨髓增生程度减低 全血细胞减少，未达重型标准 溶血性贫血概述 定义： 多种原因导致成熟红细胞寿命缩短、红细胞破坏速率超过骨髓代偿能力而出现的一组贫血。 溶血状态：骨髓生成RBC的速率超过了RBC破坏的速率发生溶血，没有贫血 溶血性贫血的分类 其他 毒物（铅）、感染（疟疾） 溶血性贫血 遗传性：球、椭圆、棘形RBC 获得性：PNH 红细胞内 在缺陷 红细胞 外在因素 免疫 机械 药物 异体免疫 自体免疫 心瓣膜、体外循环、 TTP、DIC 膜异常 Hb异常 酶异常 地中海贫血 血红蛋白病 丙酮酸激酶 葡萄糖-6-磷酸己酶 病因和发病机制 溶血性贫血的分类 血管内溶血 血管外溶血 病因和发病机制 获得性多见 遗传性多见 临床经过 多为急性，也可慢性 多慢性，可有溶血危象 黄疸 常明显 可轻可重 贫血 常明显 轻重不一 脾大 不明显 大多显著 红细胞形态异常 少见 常见 血浆游离血红蛋白 明显 不明显 Hb尿/含铁血黄素尿 常有 一般没有 血清结合珠蛋白 减低 一般不减低 脾切除 无效 可能有效 常见疾病 PNH,血型不合输血 HS,AIHA(温抗体型） 按照溶血发生的场所分类 实验室检查：RBC破坏增加--血管内溶血 血结素-血 红素复合物 血红蛋白尿 结合 珠蛋白 高铁血 红蛋白 血红素 白蛋白 α-β 二聚体 含铁血黄素尿 血结素 珠蛋白 高铁血红