COPD相关性肺动脉高压再认识PPT.pptVIP

COPD相关性肺动脉高压再认识 铜陵市人民医院 鲁厚清 慢性阻塞性肺疾病（chronic obstructive pulmonary disease,COPD） 是一种具有气流受限特征的可以预防和治疗的疾病，气流受限不完全可逆、呈进行性发展，与肺部对香烟烟雾等有害气体或有害颗粒的异常炎症反应有关 目前 COPD 居全球死亡原因的第 4 位， 世界银行／世界卫生组织公布 2020 年COPD 将位居世界疾病经济负担的第 5 位 在我国 COPD 患病率占 40 岁以上人群的 8.2%，其患病率之高十分惊人 1998年法国第二次 WHO 肺动脉高压会议: PAH（pulmonary arterial hypertention）: PPH+危险因素相关性PH —直接由肺动脉分支结构和功能改变引起的肺动脉高压 左心病变、呼吸系病等引起的肺循环血流动力学异常性PH 废除了继发性PH 定义：不同病因导致的、以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的 一组病理生理综合征。 主要病理学改变为血管收缩、血管重构和原位血栓形成， 其特征为内皮细胞和平滑肌细胞增殖 所引起的阻塞性病变， 导致肺血流减少、右心负荷增加、右心功能不全、右心衰竭等。 诊断标准（右心导管测定）： 静息时平均肺动脉压（mPAP）＞25mmHg or 运动时＞ 30 mmHg （平均肺动脉压＞20 mmHg or 收缩压＞ 30 mmHg） 无右心导管检查资料：多普勒超声肺动脉收缩压＞ 40 mmHg可初诊 动脉型PH（pulmonary arterial hypertention，PHA） 还需满足：肺毛细血管楔压 （PCWP）≤ 15mmHg 肺血管阻力（PVR） ＞ 3 Wood U 心排血量正常或降低 肺动脉高压（PH）的分类命名（根据WHO2003、ACCP2004、ESC2004综合修定） 一、肺动脉高压（动脉型，PAH） 特发性（IPAH） 家族性（FPAH） 疾病相关性（APAH） 胶原血管病 先天性体-肺分流 门脉高压 HIV感染 药物/毒素 其他：糖原蓄积症、高雪病、遗传性出血性毛细血管扩张症、 血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术 显著肺静脉或毛细血管病变相关性 肺静脉闭塞病（PVOD） 肺毛细血管瘤样增生症（PCH） 新生儿持续性肺动脉高压（PPHN） 肺小动脉及肺细小动脉 中层肌性肥厚，肺微细 动脉肌型化，血管内膜 纤维性增生，管腔狭窄、 闭塞，可伴原位血栓形 成。部分PAH：肺细小 动脉丛状病变，肺小动 脉外膜出现纤维性增厚 肺动脉高压（PH）的分类命名（根据WHO2003、ACCP2004、ESC2004综合修定） 二、左心疾病伴发肺动脉高压（静脉型PH或肺静脉高压） 左心房/左心室性心脏病 左心瓣膜性心脏病 三、肺疾病或低氧血症或两者均相关性肺动脉高压（低氧性PH） COPD 间质性肺疾病 SAS 肺泡低通气病变 慢性高原缺氧暴露 肺发育异常 四、慢性血栓或栓塞性或两者并存性肺动脉高压（栓塞性PH） 肺动脉近端血栓栓塞阻塞 肺动脉远端血栓栓塞阻塞 非血栓性肺栓塞：肿瘤、寄生虫、异物 五、其他原因所致肺动脉高压 Sc、肺郎格汉斯细胞组织细胞增多症、淋巴管肌瘤病、肺血管受 压（淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎） 病变累及肺静脉（动脉化和内膜 纤维化） 肺细小动脉中层肥厚 缺氧及肺毛细血管床破坏 栓塞基础上伴发血栓形成