营养性维生素D缺乏性佝偻病(临床医学概论)课件.pptVIP

 （三）恢复期 临床症状消失，体征减轻或消失。 骨骼X线于2-3周后不规则的钙化线，骨骺软骨盘﹤2mm，骨密度逐渐恢复正常。Ca、P、AKP正常， 25-（OH）D3上升 临床表现 * * （四）后遗症期 多见3岁以后，严重佝偻病残留不同程度骨骼畸形 血生化正常、X线骨骼干骺端病变消失 临床表现 * 五、 辅助检查 Laboratory examination （一）血液： 1，25（OH）2D3、25（OH）D3 浓度测定。 钙、磷、碱性磷酸酶测定 （二）X线表现：腕关节正位片 ①干骺端增宽，临时钙化带消失呈毛刷样、 杯口样改变 ②?骨密度减低、骨干弯曲、骨折 * 六、诊 断 Diagnosis * 活动期 恢复期 后遗症 初期 激期 症状 体征 多汗、夜惊，夜啼，颅骨软化 症状加重明显骨骼改变 症状减轻基本消失 症状消失 仅留骨骼畸形 血清钙 正常或稍降低 降低 正常 正常 血清磷 降低 降低 正常 正常 AKP 增高 更高 缓慢恢复正常 正常 X线 无改变或轻度改变 改变明显 逐渐恢复 正常 佝偻病各期诊断 * 诊 断 Diagnosis 血清25（OH）D3水平为最可靠的诊断标准。 血生化与骨骼X线的检查为诊断的“金标准” * 分度 轻度：仅轻微的骨骼改变 中度:明显的骨骼改变，如颅骨软化、方颅 重度：严重的骨骼畸形。 * 七、鉴别诊断 Differential diagnosis 与佝偻病的体征的鉴别： （一）??先天性甲状腺功能低下症 （二）??软骨营养不良 （三）??脑积水 （四） 粘多糖病 * 先天性甲状腺功能低下症 特殊面容： 眼睑浮肿、眼裂小、 眼距宽，鼻梁低平、 鼻翼肥大， 舌大常伸出口外 —“伸舌样痴呆” 皮肤粗糙、有皱纹， 表情呆板。 * 骨软骨营养不良Achondroplasia 四肢短、头大、前额突、腰椎前突、臀部后突 * 脑积水 Hydrocephalus 头围进行性增大、落日眼、破壶音 * 粘多糖病 糖代谢异常 头大、头型异常、 脊柱畸形、 胸廓扁平 * 鉴别诊断 Differential diagnosis 与佝偻病体征相同但病因不同的鉴别 ?1、家族性低血磷性佝偻病：性连锁遗传。 ?2、维生素D依赖性佝偻病：常染色体隐性遗传：。 ?3、继发性维生素D缺乏：远端肾小管酸中毒、肾性佝偻病、肝性佝偻病 * 八、治疗 Therapy 目的：控制活动期，防止骨骼畸形 （一）?一般治疗： 多晒太阳、及时添加辅食、加强营养、坚持每日户外活动 * 治疗Therapy---活动期 原则：以口服为主 每日50~100μg（2000~4000IU） 或1，25（OH）2D3 0.5-2.0ug， 2-4周后改预防量（400IU/日） * 治疗Therapy---活动期 不能口服者： 1.轻度:维生素D20~30万口服或肌注，间隔1月，再给1-2次，同时给钙剂1-2月。 2.中、重度：维生素D20~30万口服或肌注，间隔1月，再给2-3次，同时给钙剂2-3月。 * 治疗Therapy- 恢复期：多嗮太阳。 后遗症期：手术 巩固治疗： * 九、预防 1. 围生期 （800IU/日） 2. 婴幼儿期 *足月儿生后2周补维生素D400IU/日 早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后1周补维生素D800IU/日，3月后改预防量 * 维生素D缺乏性手足搐搦症 Tetany of Vitamin D deficiency 儿科学教研室 朱淑霞 * 一、概述： *多见于1岁内小儿，尤以3-9个月发病率最高，冬春季多见, *主要由于维生素D缺乏，甲状旁腺代偿功能不足或其它多种因素的影响，致血中游离钙降低，使神经兴奋性增高，引起局部或全身肌肉抽搐。 * 二、病因及发病机理 *发病原因与佝偻病相同，但骨骼变化不明显，多有甲状旁腺代偿功能不全。 *正常小儿血钙为2.2-2.7mmo1/L（9-11mg/d1），受维生素D、甲状旁腺素、降钙素等调节。 *在甲状旁腺代偿功能不全时，当血钙低于1.7-1.9mmo1/L,或离子钙低于1mmo1/L时,可发生惊厥或手足搐搦。 * 临床表现：（三）典型症状 1．惊厥: 为婴儿期最常见的症状。 2．手足搐搦: 幼儿和较大儿童多见。 3．喉痉挛: 多见于婴儿期。由于喉部肌肉 痉挛而 出现呼吸困难和吸气性 喘呜，重者可致窒息死亡。 * * * Carpopedal spas