嗜铬细胞瘤共识.pptxVIP

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识;嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma, PCC)--肾上腺髓质 副神经节瘤(paraganglioma, PGL)--肾上腺外交感神经链 合成和分泌大量儿茶酚胺(CA) PGL --胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链 --沿颈部和颅底分布的舌咽、迷走神经的副交感神经 节, 不产生 CA ; PCC 占80% -85%， PGL 占15% -20%， 合称为PPGL (pheochromocytoma and paraganglioma, PPGL) 恶性 PPGL--非嗜铬组织中存在转移病灶 10%-17% 恶性 PPGL-- SDHB 的基因突变 ;一种少见的内分泌疾病,国内尚缺乏数据 国外报道 各年龄段均可发病，高峰为 30-50 岁,男=女 普通高血压门诊中 0.2%-0. 6%, 仅在尸检中的发现率 0.05%-0.1%。 儿童高血压患者中 1.7% 肾上腺意外瘤 5%。 遗传性 PPGL 35%-40%，起病较年轻并呈多发病灶 ;致病基因的种系突变 目前已知有17 个致病基因 Cluster 1 与缺氧通路有关通过激活缺氧诱导子,促进与缺氧有关的生长因子表达,从而刺激肿瘤生长 VHL、SDHx ( SDHA、SDHB、SDHC、S