毛细胞型星形细胞瘤误诊1例.docVIP

精品论文 参考文献 毛细胞型星形细胞瘤误诊1例 陈永博 朱艳清 张永秋 李杰（中国人民解放军第八五医院放射科 上海长宁 200052） 【中图分类号】R730.4 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2013）24-0302-01 神经胶质瘤简称胶质瘤，是发生于神经外胚层的肿瘤。胶质瘤的分类方法很多，临床工作者往往采用的是分类比较简单的Kernohan分类法。有星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质瘤、松果体瘤、混合性胶质瘤、脉络丛乳头状瘤、未分类胶质瘤及神经元性肿瘤。我院近日收治1例右小脑毛细胞型星形细胞瘤误诊为髓母细胞瘤的病例，现报告如下。 1 资料 患者，男性，18岁。近两年多来时有头痛、头胀等症状。最近半年来右上肢麻木伴手抖，颈部僵直、稍歪斜，外院诊断颈椎病，治疗后症状无缓解反有加重趋???，遂来我院就诊，头颅CT示：小脑蚓部见团块状高低混杂密度影，直径约为4.1cm，边界较清，周围见低密度水肿带，四脑室受压推移，双侧侧脑室、第3脑室及中央导水管明显扩张。结论：小脑蚓部占位伴脑积水，建议行MRI头颅、颈髓、胸髓增强扫描进一步检查[图1]。头颅MRI检查示：小脑蚓部见团块样异常信号影，T1WI等低信号、T2WI呈混杂高信号、FLAIR不均匀低信号影，DWI呈混杂低信号影，边界尚清，直径约为4.1cm，增强扫描病灶呈环状不均匀强化，周围脑实质见片状水肿影。四脑室受压、变形，两侧脑室及第三脑室明显扩大，小脑扁桃体下缘低于枕骨大孔平面。结论：小脑蚓部占位伴脑积水，考虑髓母细胞瘤。小脑扁桃体疝[图2]。MRI颈、胸髓增强检查示：颈椎生理曲度变直，小脑扁桃体下缘低于枕骨大孔平面，颈1-胸10椎体上缘平面脊髓中央管扩张，见长条状异常信号影，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，其中见多发类圆形低信号影，增强扫描呈轻度不均匀强化。结论：小脑扁桃体疝伴颈1-胸10椎体上缘平面脊髓空洞，信号异常，考虑肿瘤播散可能，术前诊断:小脑蚓部占位伴脑积水，考虑髓母细胞瘤，小脑扁桃体疝伴颈1-胸10椎体上缘平面脊髓空洞，信号异常，考虑为肿瘤播散可能。半个月后患者接受开颅手术，患者入院查体：神清，GCS15rsquo;，双瞳孔等大等圆，直径3mm，光敏。各组颅神经（-），四肢肌张力5度，肌张力正常。步态稳，Romberg（-）。深浅感觉及皮层定位觉存在。生理反射存在，病理征（-）。入院后首先行右侧侧脑室穿刺引流，两天后全麻下行右小脑肿瘤切除术。手术记录：开颅后，切除部分右侧小脑上级内侧皮层，暴露其深部的肿瘤，肿瘤有出血、暗红色、血供丰富、边界欠清，沿肿瘤周边分离，最后肿瘤达肉眼全切，四脑室打通，确切止血，手术顺利。 术后病理诊断：（右小脑）毛细胞型星形细胞瘤（WHO I级）。术后诊断：毛细胞型星形细胞瘤，小脑扁桃体疝形成引起脊髓空洞。患者10天后顺利出院。 2 讨论 2.1 髓母细胞瘤是首先由Bailey和Cushing命名的一种儿童后颅窝恶性胶质瘤，此肿瘤高度恶性，生长快，病程短，自发病至就诊平均在4个月左右，最短的10天，最长的1年左右。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。颅内压增高症主要表现有：头痛、呕吐、视乳头水肿等症状和体征，呕吐的发生率最高。小脑症状有：身体平衡障碍，走路及站立不稳，向后倾倒，肢体共济运动障碍，构音不良，肌张力和腱反射低下和眼球震颤，持物不稳，指鼻试验和膝胫试验阳性等。CT上表现为：后颅窝中线处小脑蚓部圆形、类圆形或结节状等或高密度肿块，边界较清楚病灶周围伴有低密度水肿带，增强检查呈均匀一致强化。第四脑室常被向前推移，可伴有梗阻性脑积水征[1]。MRI上表现为：髓母细胞瘤的实质部分表现为长T1和长T2，信号强度上的特点不突出，一般信号强度均匀，发生坏死或囊变时，内部可见到比肿瘤更长T1、更长T2的病灶区。增强扫描肿瘤的实质部分呈显著增强，对于髓母细胞瘤沿脑脊液发生播散性种植的检查时，种植病灶亦可显著增强[2]。 2.2 毛细胞型星形细胞瘤是一种有局限性倾向的星形细胞来源肿瘤，WHOⅠ级（2007）。好发于20岁前，无明显性别差异。随年龄增大而发病率降低。肿瘤本身生长速度慢，一般不会出现肿瘤快速增长的症状。小脑的星形细胞瘤多数位于蚓部，其中1/3的病变可同时侵犯一侧或两侧小脑半球，10%的肿瘤可生长到第四脑室内。CT呈囊实性，50%的肿瘤有明显囊变，囊壁内见肿瘤结节，10%肿瘤有钙化；增强后实质部分强化，囊壁环形强化，附壁结节强化明显。MRI表现为含有较大附壁结节的囊性肿瘤，囊性