MG重症肌无力.pptxVIP

重症肌无力王志红定义：重症肌无力（MG）：是由乙酰胆碱受体抗体介导，细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突出后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分的MG是由MUSK抗体和LRP4抗体介导的。 主要临床表现为骨骼肌无力，易疲劳，活动后加重，经休息或应用胆碱酯酶抑制剂后症状改善或缓解。病因和发病机制1.90%MG患者血清中可检测到AchR抗体，血浆交换可改善症状；2.80%的MG患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生，20%的患者有胸腺瘤；胸腺切除可改善70%患者的临床症状，甚至可以痊愈；3.MG患者可合并其他自身免疫性疾病，如甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。临床表现1.发病年龄：两个发病年龄高峰，20-40岁和40-60岁，前者女性多于男性，后者男性多于女性。2.全身骨骼肌均可受累，颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累，多数患者晨起症状较轻，下午或傍晚症状明显加重，称为”晨轻暮重”，呼吸肌受累出现呼吸困难者为重症肌无力危象，是该病致死的直接原因。在感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠等情况下诱发。临床分型1. Ⅰ型 单纯肌型，占15-20%；2. Ⅱ型 全身型：Ⅱa型：眼肌型+轻度四肢无力，无延髓肌受累 Ⅱb型：眼肌型+四肢无力+延髓肌受累，但无危 象发生；3. Ⅲ型 急性重症型：发病急，常在数周内发展至延髓肌、肢带肌、躯干肌受累，伴有肌无力危象，需气管切开；4. Ⅳ型 迟发重症型：2年内，由Ⅰ、Ⅱ发展而来，症状同Ⅲ型，常合并胸腺瘤，预后差；5 Ⅴ型 萎缩性：少数病人肌无力伴有肌肉萎缩。辅助检查1.疲劳试验：2.新斯的明试验：新斯的明1-1.5mg+阿托品1mg，im，20分钟后症状明显改善者为阳性，可持续2小时左右。 MG临床绝对评分标准，≤25%为阴性； 大于25%，＜60%为可疑阳性； ≥60%为阳性；相关抗体测定 乙酰胆碱受体抗体：80%MG患者的血清中该抗体阳性。 抗MUSK抗体：全身型多见；欧美比亚种人群检测率高。 LRP4抗体：胸腺影像学检查：胸腺增生或胸腺瘤。其余相关血液检查指标：诊断：典型临床表现+新斯的明试验+/RNS阳性+AchR抗体阳性，均可诊断该病。但需排除一下疾病：Miller-Fisher ：三联征、肌电图、脑脊液检查。慢性进行性眼外肌麻痹：属于线粒体脑肌病一种，患者可双侧无波动性进展性眼睑下垂、眼外肌麻痹，近端肌肉无力，肌电图、肌肉活检、血乳酸等有助于诊断。眼咽型肌营养不良：常显，40岁左右起病，可出现对称性眼睑下垂伴眼球活动障碍，斜视明显，但无复视，肌电图、肌肉活检有助于诊断。治疗：1.溴吡斯的明：（适用于所有）：作用时间为6-8小时，餐前30分钟服用，＜480mg/d2.糖皮质激素：可抑制自身免疫性疾病，适用于各型MG。 冲击疗法：适用于为重、气管切开或应用呼吸机者； 小剂量递增或大剂量递减疗法：0.5-1.0mg/kg/d3.免疫抑制剂：是治疗MG一线用药，适用于各种类型的MG患者，尤其是对糖皮质激素不能耐受或副作用比较明显者。常用硫唑嘌呤：2-3mg/Kg/d，bid-tid，po4.FK-506：不能耐受糖皮质激素和免疫抑制剂不良反应，或治疗效果欠佳者。5.美罗华：对糖皮质激素或传统免疫抑制剂治疗无效者，尤其适合于Musk抗体阳性者。肌无力危象胆碱能危象心率快缓慢肌肉无力无力伴肌束震颤瞳孔正常/变大缩小皮肤苍白伴发凉温暖，潮湿腺体分泌正常增多新斯的明试验减轻加重MG可出现三种危象：肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象肌无力危象处理：1.保持呼吸道通畅； 2.积极控制感染，选择有效抗生素； 3.激素冲击治疗； 4.血浆置换； 5.大剂量丙种球蛋白应用MG抗生素药物选择MG可应用的抗生素：青霉素、红霉素、氯霉素、万古及头孢类MG慎用药物：1.氨基糖苷类、喹诺酮及抗真菌药物；2.心血管用药：利多卡因、奎尼丁、β受体阻滞剂等；3.部分抗癫痫用药：苯妥英钠、乙琥胺；4.部分抗精神病用药：氯丙嗪、地西泮、氯硝西泮等；5.部分麻醉用品：吗啡、杜冷丁；6.部分抗风湿用药：青霉胺、氯喹等；谢 谢！