2016.07.9恶性淋巴瘤相关溶血性贫血概况.pptx修改版副本PPT.pptxVIP

淋巴瘤并发自身免疫性溶血性贫血概况大连医科大学附属第一医院 血液科 方美云 申静枝ML溶血病例（一）杜某某，男，58岁，病案号572355。2012年5月出现全身肌肉酸痛就诊于大连某区医院，诊断为“多发性肌炎”，予地塞米松20mg/d×7天、10mg/d×10天、5mg/d×8天，后口服强的松35mg/d，逐渐减量至5mg/d后停用，共应用激素55天,期间肌肉疼痛缓解。停药后10天左右，2012年7月感全身不适、乏力、气短、呼吸困难，伴发热。2012年7月末右上腹痛，怀疑胆囊炎，8月1日就诊大连另一医院，血常规示：WBC?12.26×109/L，HB?129g/L，PLT?200×109/L，于该院发现胸腔积液，行右侧胸腔闭式引流。全身多部位淋巴结肿大，行右颈部淋巴结活检，病理示“炎性增生性改变”。病情进行性加重，出现贫血，HB最低42g/L，在该院输RBC800ml，诊断不明。8月31日就诊于沈阳某大医院，血常规：WBC?24.5×109/L，HB?61g/L，PLT?226×109/L，CT：双侧胸腔积液，肺组织轻度膨胀不良及炎症，纵膈、双腋下及双侧锁骨上多发淋巴结肿大，腹膜后、双侧腹股沟淋巴结肿大。胸水脱落细胞学检查：较多淋巴细胞，间皮细胞，中性粒细胞。病情恶化，夜间不能平卧，体重下降。诊断依然不清。2012年9月3日首次就诊于我科，血常规：WBC25.95×109/L、HB60.20g/L、PLT225.00×109/L。HB进行性下降，最低40.2g/L, LDH 369IU/L ，ANA 1:100+。Coombs试验（+），交叉配血主侧有凝集，多次配血不合，为避免输血反应未予输血。因患者不能平卧，难以耐受活检，2012年9月12日行右腹股沟淋巴结穿刺，病理示：倾向霍奇金淋巴瘤，建议活检免疫组化进一步明确。为控制溶血给予了小剂量激素口服。治疗：推荐万珂联合化疗，但因经济原因未采纳。CHOP联合沙利度胺100mg/晚口服，3个疗程化疗后双颈部、双腋下淋巴结回缩，双腹股沟淋巴结较前明显缩小，肝脾回缩至正常范围，且HB逐渐恢复正常，Coombs试验转（-），评价为CRu。第7疗程化疗期间曾出现急性肾功能不全，床旁血滤治疗2次，后续激素维持治疗。肾功恢复后调整CHOP方案剂量，疾病稳定，定期CHOP方案联合沙利度胺维持治疗。目前病情仍CR中。ML溶血病例（二）李某某，男，68岁，病案号574320?。2012年10月27日无意中发现双颈部、锁骨上、腋窝及腹股沟多发肿大淋巴结，干咳，于当地医院静点左氧氟沙星3天，咳嗽好转，但出现发热，体温39℃，自服阿奇霉素2天，效果不佳，体温波动在37-38℃。于大连某综合门诊淋巴结穿刺：大量原幼淋巴细胞，及浆细胞，裸核细胞，成熟淋巴细胞，少数粒细胞，免疫母细胞，提示“血管滤泡性淋巴组织增生”。2012年11月09就诊于我科，查体：T?37.5-39.2℃，巩膜略黄染，双颈部沿胸锁乳突肌可触及多发肿大淋巴结（右侧最大3*2cm,左侧最大1.0*1.6cm），双腋下淋巴结肿大（右侧最大6*4cm，左侧最大4*3cm），双侧腹股沟可及多个肿大淋巴结（最大1.0*2.0cm），质偏软，活动度可，无触痛，肝肋下约2cm，脾肋下未触及。入院前2012年11月06日血常规：WBC9.33×109/L,RBC3.63×1012/L，HB123g/L，MCV101.7fL，PLT206×109/L，异型淋巴细胞16%。入院后2012年11月10日血常规： WBC10.82×109/L,RBC1.71×1012/L，HB95.4g/L，MCV114.64fL，PLT126.4×109/L。 LDH 504IU/L。 T-BIL57.8umol/L，D-BIL18.0umol/L。 Coombs试验（-）。Ret 14×109/L。 寒冷凝集反应(CAT)?1:32+。 ANA 1:320+。 骨髓中未见异常细胞。2012年11月16日入院第7日，淋巴结活检第二日上午患者精神萎靡，乏力明显，全身皮肤青黄色，查血常规HB?28.20g/L，急输洗涤红细胞2U，并予甲强龙80mg?ivgtt。下午患者出现心力衰竭、呼吸衰竭，继以甲强龙400mg ivgtt。交叉配血过程出现凝集，征得家属同意，再次予洗涤红细胞2U全速静点。经积极抢救，患者呼吸、心率、血压难以维持，17:50转入ICU予呼吸机辅助通气、纠正酸中毒及其他生命支持治疗，间断输注洗涤红细胞8U、同型血浆600ml。于ICU抢救20余小时，11月17日15:26宣布临床死亡。2012年11月19日病理结果回报：淋巴结血管免疫母T细胞淋巴瘤。免疫组化显示： Bcl-6（+），CD10(散在+)， CD20（散在+）， CD21（显示增多的FDC网）， CD