先天性心脏病1PPT.ppt

VSD血液循环途径 VSD分流 肺循环充血 肺动脉充血 右心室 右心房 上下腔静脉 肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉搏血减少 体循环缺血 为什么VSD左心房会增大？ LV RV LA RA Eisenmenger综合征 发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰 VSD临床表现 临床症状 轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀 并发症：支气管炎、支气管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎 VSD听诊 胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致） 肺动脉高压时P2亢进 VSD心电图表现 左心室肥大或右心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大 VSD X线表现 左右心室增大，左室大为主或右心室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小 患儿，男，3y，VSD伴肺动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左房大，双室大，I°AVB。 VSD超声心动图 LV RV VSD 二维显示缺损直接征象（回声中断部位、时相、数目、大小） 彩色多普勒显示心室水平分流 频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力 Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs1.5 中等分流 Qp/Qs2 大量分流 心导管检查及心血管造影 心导管检查意义：进一步证实诊断，进行血流动力学检查，评价肺动脉高压程度，计算肺血管阻力、体肺循环分流量等。如右室血氧含量高于右房１容积％，就提示在心室水平左向右分流。　　　　　　　　心血管造影意义：显示心腔形态、大小，心室水平分流束的起源、部位、时相、数目、大小，除外其他并发畸形 VSD治疗 膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗：防治心衰　　　　　　　　当大型缺损有难以控制的心衰，肺动脉压力持续升高超过体循环压的１／２或肺循环／体循环大于２：１时应及时手术 外科直视手术修补 心导管介入治疗 补片 直接缝合 返回 动脉导管未闭 动脉导管未闭 动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA） 指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变; 占先天性心脏病的15%; PDA病理分型 管型 漏斗型 窗型 PDA病理生理 左向右分流的大小取决于 导管的大小 主肺动脉压差 差异性紫绀（differ-ential cyanosis） 肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常; PDA血液循环途径 PDA分流 右心室 肺动脉充血 肺循环充血 肺动脉高压 肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉 体循环缺血 脉压差增宽 上下腔静脉 右心房 LV RV LA RA 为什么PDA左心房会增大？ PDA临床表现 临床症状 轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭 听诊 胸骨左缘上方连续性机器样杂音，持续全期，向左锁骨下、颈部、背部传导。 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动 PDA心电图 左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大，重者仅见右心室肥厚 PDA X线检查 心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多，肺门血管影增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出 患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。 PDA超声心动图 二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱 彩色多普勒见PA与DO分流 PDA治疗 内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗　　　　　　　动脉导管依赖者应用前列腺素E2以维持动脉导管开放 法洛四联症 法洛四联症 法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF） 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形 TOF的四种畸形 右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变 心脏导管检查 测定心腔及大血管血氧饱和度、压力 有无分流及分流位置 计算心排出量、血管阻力 评价肺血管床状态 心内膜活检及电生理测定 20% 12~14% 30/12 12~14% 12~14% 4~ 8 0~ 5 100/10 30/5 100/60 心血管造影 诊断价值如下 观察造影区域的解剖和功能特点 观察心血管位置和形态，明确畸形 是复杂性先天性心脏病的主要检查手段 其它检查 放射性核素心