髓系肉瘤教学讲解.pptVIP

LOREM IPSUM DOLOR 髓 系 肉 瘤 髓系肉瘤概述 髓系肉瘤（myeloid sarcoma，MS）是由髓系原始细胞或未成熟髓系细胞在髓外增生和浸润所形成的局限性肿瘤包块。 早在1811年Burns首次报道了该肿瘤，1835年King将其命名为绿色瘤（chloroma），1904年Dock和Warthin将绿色瘤和白血病联系起来。此后也曾被称为绿髓瘤、绿髓肉瘤、粒细胞肉瘤（gramulocytic sarcoma，GS）、髓母瘤以及髓外髓样肿瘤等。 髓系肉瘤概述 2001年WHO正式将其命名为髓系肉瘤（MS）。 2008年WHO将髓系肉瘤（MS）单独划分为一类归入急性髓系白血病（AML）及其有关前体细胞恶性肿瘤中，其发病率仅占急性髓细胞性白血病（AML）的1~2%。 MS是一种罕见肿瘤，常伴随各种骨髓增生性疾病而发生，但也可作为首发症状。 髓系肉瘤概述 MS 大部分诊断时伴有髓系疾病，如急性髓系白血病（AML）、骨髓增生异常综合、慢性粒细胞白血病或骨髓增殖性疾病。小部分出现在髓系疾病之前，也可出现在疾病缓解或复发时。同时伴髓系疾病的称为白血病髓外浸润（白血病性 MS）。 确诊 MS 后 30 天内骨髓涂片及活检无髓系疾病证据，仅表现为局部孤立肿块，且体检、影像学及实验室检查证实髓外是惟一的肿瘤部位，称为孤立性髓系肉瘤（非白血病性 MS），也称原发性 MS，此种情况少见，很可能短期内进展为白血病，只有少数不转化。 髓系肉瘤概述 由于MS发生时常累及全身各部位，在形态学上难以和其他小细胞肿瘤鉴别，因此需要病理诊断。 MS的发病机制尚不明确，还需进一步研究。 髓系肉瘤临床表现 髓系肉瘤可发生于各个年龄阶段，多见于儿童及青年人，且男性发生率多于女性。 MS 可出现在任何部位，临床表现无特异性，症状根据累及的部位及程度不同而不同。还与邻近结构是否受压及受压程度受压有关 MS可单发或与急性髓细胞性白血病（AML）、骨髓增殖性疾病（MPD）及骨髓增生异常综合症（MDS）伴发。 髓系肉瘤临床表现 常表现为不同组织或器官的单个肿块或是大小不均一的多发结节，而主要临床表现也因发病部位的不同而各异。 如MS可侵犯眼眶、消化道、硬膜外甚至中枢系统而导致不同程度的突眼、消化道出血、黄疸、小肠梗阻、息肉、包块、胃肠壁增厚或溃疡、截瘫、及神经系统症状等。有时浸润部位可继发感染出现相应症状。 常见的发生骨质部位有颅骨及眼眶最多见、鼻旁窦、胸骨、椎骨、骨盆，除此以外还有脏器和腺体，如肝、肾、脾、乳腺、淋巴结及皮肤，肌肉也偶有累及。 髓系肉瘤临床表现 MS侵犯眼眶时，可引起突眼，以不对称的一侧或双侧突眼为典型症状，严重时有眼睑水肿，结膜外翻、发炎，角膜干燥、溃疡，眼肌瘫痪，视觉锐减甚至失明。 MS侵犯皮肤及肌肉，可出现皮下包块。 MS侵犯颞骨，可引起眩晕、听力减退、面神经麻痹等。 胸骨亦是MS的好发部位。 乳腺常因偶然发现乳腺无痛性肿块就诊，初一般无乳头溢液和乳头凹陷等表现。 髓系肉瘤临床表现 MS一般在下面三种情况下出现：（1）做为AML的全身表现之一出现；（2）慢性粒细胞白血病（CML）进入加速期或其他慢性骨髓增生性疾病向急性白血病转化的一个信号；（3）无任何白血病征象，以髓外MS浸润单发为首发表现，其诊断标准为在诊断后30天内骨髓活检未见异常。 如AML患者发生基因异常改变、肿瘤细胞向原始细胞分化并缺乏Auer小体、外周血常规检测白细胞总数升高、细胞免疫功能低下及CD4/CD8淋巴细胞的比值降低等现象时，容易导致AML患者的并发MS发生率增加。 髓系肉瘤实验室检查 血液及骨髓常规检查 原发MS一般无骨髓及血常规检查异常。如肿瘤侵犯脏器造成出血、黄疸时，则可见血液常规检查出现相关改变。如MS并发AML、MPD及MDS时，骨髓形态学检查将会出现相应病理改变。肿瘤原始粒细胞一般形态单一，细胞中等到偏大，胞浆少或中量，浅蓝色至灰蓝色，细胞核圆形或椭圆形，核染色质疏松细致，核仁清晰或模糊。如为原始巨核细胞则细胞大小不等，胞核不规则多小叶，染色质致密，有切迹状。细胞化学染色显示原始粒细胞及中性粒细胞髓过氧化物酶（MPO）与氯乙酸萘酚酯酶（ASD）阳性，原始单核细胞非特异性酯酶阳性。 髓系肉瘤实验室检查 在组织上，MS广泛侵犯正常组织并与正常组织共存，并形成小块局限浸润灶，聚集在组织血管周围，有时也会有血管壁的侵犯。 肿瘤较大时，可见出血及坏死。MS是由原始或者非成熟细胞组成，因此可观察到较成熟的早幼粒细胞或中幼粒细胞，甚至也有成熟的粒细胞，大多数为嗜酸性细胞，少数情况下也可见到分散的反应性巨噬细胞。 髓系肉瘤实验室检查 WHO 将 MS 分为 3 种病理类型： ①粒细胞肉瘤，来源于不成熟粒细胞，常见，MS 多属于粒细胞肉瘤； ②原始单核细胞肉瘤，来