中枢神经系统血管炎梁彩霞.ppt

*;中枢神经系统血管炎是指一类累及中枢神经系统的炎性血管病。近几年随着诊断技术的改进以及梅毒和AIDS的大幅度增加，中枢神经系统血管炎的病例逐渐增加，虽然多数和自身免疫异常有关，微生物的直接感染也逐渐成为重要的致病因素。引起脑血管壁出现纤维素样坏死、炎性细胞浸润以及管腔内血栓形成，导致脑组织出现梗塞或出血。;三个主要临床表现包括头痛、多灶性脑功能缺陷和弥漫性脑损害症状。其诊断主要依靠组织活检和血管造影，自身免疫性血管炎的脑脊液检查没有特殊改变，脑脊液内细胞异常增多常常提示微生物感染，而病原学检查非常重要，在没有除外肿瘤和细菌感染以前，应当避免盲目使用免疫抑制剂。治疗前应停止任何导致血栓形成或血管痉挛刺激因素，对于微生物感染应当在明确诊断后采取相应的药物治疗。对自身免疫性血管炎的治疗首选联合应用皮质激素和环磷酰胺。;一、概述和分类;出现血管壁纤维素样坏死、炎性细胞浸润、渗出以及管腔内血栓形成，在炎症后期出现血管壁的纤维化和动脉瘤形成或血管的机化闭塞。对周围脑组织的损害包括炎症对血管的直接损害，以及血管壁损害后导致的脑组织梗塞和出血。 诊断主要依靠组织活检和血管造影。 ;因临床和病理改变不同具有多个同义词， 感染性血管炎强调血管炎由于微生物感染引起。 在自身免疫性血管炎中中枢神经系统原发性动脉炎是一个比较广泛被采用的诊断； 局限性中枢神经系统动脉炎强调病变局限于脑和脊髓； 中枢神经系统肉芽肿性血管炎或巨细胞性动脉炎强调部分患者的血管炎以肉芽肿形成为特征性病理改； 良性中枢神经系统血管炎反映出部分病人病情比较轻微。 ;自身免疫性血管炎可能是微生物感染后导致自身免疫的异常所致。 遗传易感性的增加使血管易于对抗原的刺激发生异常的反应。 微生物的蛋白分子刺激免疫系统产生相关的免疫反应，免疫系统在清除微生物的过程中把血管壁上具有微生物蛋白抗原特性的正常蛋白（分子模拟机制）也进行破坏，导致血管炎的产生。 这个过程可以是免疫复合物的沉积导致血管损害，如结节性动脉炎和过敏性动脉炎，出现抗心磷脂抗体、抗内皮细胞抗体和抗中性粒细胞抗体的升高。 也可以是CD4阳性T细胞-内皮细胞反应性的血管损害，如巨细胞动脉炎和孤立性中枢神经系统动脉炎。 ;在血管炎的发展过程中抗内皮细胞抗体与抗中性粒细胞的胞浆抗体可以识别不同的抗原， 在原发性系统性血管炎、继发性血管炎，包括SLE、类风湿性血管炎、继发于重叠综合症的坏死性血管炎等患者中均可出现抗内皮细胞抗体。 抗中性粒细胞的胞浆抗体和结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、Wegner肉芽肿的发生有密切的关系。 ;血管内皮细胞的损伤在血管炎的发生和发展中发挥重要的作用， 内皮细胞表面的粘附因子和内皮下的基质共同参与炎细胞自血管腔内向炎症反应部位的迁移过程，造成血流的阻断和局部血管组织的损伤，活化的内皮细胞同时有促凝集作用炎性细胞因子IL-1*和TNF-*通过增加内皮细胞组织因子表达和触发其他促凝系统而激活外源性凝血系统，而导致动脉和静脉内血栓形成。 严重炎性过程对血管壁的破坏导致脑出血的发生 ;三、病理改变;;四、临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;（一）血液检查 ;（二）脑脊液检查 ;（三）影象学检查;CT与MRI作为一类非创伤性检查对诊断有一定的帮助，其异常改变缺乏特异性。 MRI较CT更为敏感。 MRI最常见的表现是广泛的皮层和白质的损害，应用对比剂可见软脑膜出现增强。 孤立性脑内血管炎可以出现占位效用。 其中DW1更能够反映血管炎是否处于活动期的改变。 ;其他影像学手段常常用于脑循环的研究（包括MRA，PET，SPECT等），他们在血管炎的诊断中所起的作用尚待进一步研究。 经颅多普勒可以检测近端大血管异常，因此对于类及近端血管的中枢神经系统血管炎患者的预后及随访工作有所帮助。 MRA可以发现血管的异常改变，但对于较小直径的受累颅内血管不能显示，因此不能与传统的脑血管造影等价。 DSA为一种相对敏感的检查方法仍有10%-15%的中枢神经系统血管炎患者由于受累血管太小而不能检测出。 ;脑血管炎患者中有1/2出现异常的碘标记的白细胞在脑部聚集，因为白细胞会聚集在血管炎累积的血管支配区域的坏死组织或缺血区，而对脑血管炎具有一定的诊断价值。 脑的功能性造影如PET，SPECT可用于非特异性的检查方法证实继发于血管炎症的缺血改变。 但是，弥漫性的灌注异常和多发的局部灌注异常见于神经精神性狼疮，使用可卡因，HIV相关痴呆，和其他情况。 ;虽然功能性的脑影像学检查可用于评价血管炎，但需谨慎解释，因为以下几点： (1) 脑血???缺陷，并不总是和神经系统症状相关。 (2) 灌注异常不能分辨血管炎和其他形式的血管病，如血管痉挛、AS、血栓栓塞性疾病。 这些异常不能分辨原发的CNS过程。如PACNS和颅外病变的神经表现，如恶性高血压和