发 绀 08。9.ppt

Company Logo 发 绀 (cyanosis) 武汉大学中南医院 心血管内科 雷 红 Company Logo 发绀的定义、临床意义 发绀的发生机制 发绀的分类与临床表现，重点内容是中心性、 周围性发绀的常见病因、发生机制、临床特点 教学内容 Company Logo 掌握发绀的定义及临床意义 掌握发绀的临床分类 掌握中心性和周围性发绀的临床特点 了解高铁血红蛋白血症、硫化血红蛋白血症的临床特点 目的要求 Company Logo 一、定义 发绀：是指血液中还原血红蛋白增多，使皮肤、黏膜呈青紫色的表现 HbO2 呈鲜红色，Hb呈紫蓝色，当体表表浅毛细血管床血液中氧不饱和Hb含量达50G/L时，皮肤、黏膜呈浅蓝色。 Company Logo 常见发绀部位 Company Logo 常见发绀部位 Company Logo 三、分类与临床表现 血液中还原血红蛋白增多(真性发绀) 血液中存在异常 血红蛋白衍化物 中心性发绀 周围性发绀 混合性发绀 高铁血红蛋白血症 (先天性和后天性） 硫化血红蛋白血症 Company Logo （一）血液中还原血蛋白增多 1、中心性发绀 特点：⑴ 全身皮肤、粘膜发绀 ⑵ 皮肤温暖 Company Logo 肺性发绀： 呼吸道阻塞 肺实质病变 胸膜疾病 肺血管疾病 心性混血性发绀：紫绀型先天性心脏病 中心型发绀的病因  Company Logo 法乐氏四联症 右室流出道狭窄 主动脉骑跨 室间隔缺损 右心室肥厚 Company Logo 动脉导管未闭 (PDA patent ductus arteriosus) Company Logo 2、周围性发绀  特点： ⑴ 常见于肢体的末梢与下垂部分 ⑵ 肢端发绀部位皮肤发凉 ⑶ 按摩和加温肢端皮肤使之温暖， 发绀可减轻或消失 Company Logo 周围性发绀的病因 淤血性周围性发绀： 右心衰 缩窄性心包炎 局部静脉病变等 缺血性周围性发绀：休克 雷诺病Raynaud 血栓闭塞性脉管炎等 Company Logo 上腔静脉阻塞综合征 Company Logo 周围性发绀 Company Logo 3、混合性发绀 全心衰 左心衰 右心衰 Company Logo （二）血液中存在异常血红蛋白衍生化物 药物或化学物质中毒所致的高铁血红蛋白血症 先天性高铁血红蛋白血症 硫化血红蛋白血症 Company Logo 1、药物或化学物质中毒所致的高铁血红蛋白血症 血中高铁血红蛋白量达30g/L，即可出现发绀。 药物：伯氨喹啉、亚硝酸盐、氯酸钾、磺胺类、苯丙砜、硝基苯、苯胺等 Company Logo Company Logo  Company Logo 高铁血红蛋白血症特点 急骤出现、暂时性、病情严重 氧疗无效 静脉血呈深棕或棕黑色，暴露于空气中不能转变为鲜红色，可被氰化物还原 静注亚甲蓝、硫代硫酸钠或大量vitC，均可使发绀减轻或消退 分光镜检查618nm处可发现高铁血红蛋白吸光带 Company Logo 肠原性青紫症: 由于食入含有较多亚硝酸盐类的植物，使血液中正常携氧的低铁血红蛋白氧化成高铁血红蛋白，因而失去携氧能力而引起组织缺氧。临床上突出表现为皮肤粘膜发绀及其他缺氧症状。因紫绀的发生与肠道有关，故又名肠原性紫绀症。 Company Logo 2、先天性高铁血红蛋白血症 先天性者是由于红细胞内还原高铁血红蛋白酶缺陷所致 自幼发绀 无心、肺及其他引起发绀的原因 血中有高铁血红蛋白 * * Company Logo 　艾森曼格综合征严格的意义上并不能称为先天性心脏病，而是一组先天性心脏病发展的后果。如先天性室间隔缺损持续存在，可由原来的左向右分流，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，出现右向左分流，从无青紫发展至有青紫时，即称之为艾森曼格综合征。其他