肢端肥大症护理查房PPT.ppt

NN Li yao li 肢端肥大症 护理查房 巨人症 肢端肥大症 侏儒症 病例介绍 阿扎提·，男，57岁，哈萨克族。2011年7月4日以“口干，多饮，多尿15年”为主诉入院。 患者15年前无明显诱因出现口干，多饮（每日约3000-4000ml），多尿（白天7-8次，夜间3-4次，每次约300ml）。就诊于当地医院诊断2型糖尿病，给予消渴丸、二甲双胍片口服效果不佳，随后来我院住院治疗，给予诺和灵30R早晚均12U皮下注射，治疗后血糖控制基本平稳。09年因口干多饮多尿症状加重再次住院治疗，病情平稳后出院。因近半年血糖控制不佳，近期感视物模糊，有复视，双下肢有麻木不适，有蚁行感，今为进一步诊治来我院。 既往史 有高血压病史15年，最高达190/130mmHg。肢端肥大症17年，第一次住院期间给予皮下注射生长抑素0.1mg一天三次治疗2天，后再未治疗。有前列腺增生16年，服用甲磺酸多沙唑嗪缓释片症状缓解。有腰椎间盘突出症9年未治疗。  肢端肥大症定义 肢端肥大症(acromegaly)是脑下垂体因增生或肿瘤而引起生长激素分泌过多引起的皮肤及骨骼异常增生性疾病. 生长激素分泌过多，在骨骺闭合之前引起巨人症，而在骨骺闭合之后导致肢端肥大症，同一患者可兼有巨人-肢端肥大症。 1.引起垂体GH分泌增多的病变可位于下丘脑、?垂体、甚至颅外。 2.多为腺脑垂体GH细胞增生或腺瘤。 3.本病有明显遗传倾向。 病因 肢端肥大症基本概述 端肥大症是由于是生长激素(GH)分泌过多，在骨骺闭合之后导致的疾病。临床呈慢性进展，主要表现为软弱乏力，通常是由于GH分泌性垂体细胞腺瘤所致。如果GH的过度生成发生在青春期之前，会导致巨人症，若发生在青春期之后，则疾病表现得较为隐匿。易见的疾病特征性表现为渐进性的骨骼生长，手足增大，皮肤增厚，颜面粗糙。而如心脏肥大、高血压、恶性睡眠呼吸暂停等这些威胁病人生命的情况则相对不易观察到。 1.起病较急，青、中年男性多见，病程较长，可达30余年。 2.? GH分泌过多。 3.垂体瘤对蝶鞍周围组织压迫。 临床表现 巨人症和肢端肥大的表现 1、巨人症：生长发育过度，身高多在2m左右，生长过速可持续到20岁以上。食欲强，肌肉发达，性欲旺，在衰退期，精神不振，乏力，背佝偻，阳痿，迟钝。 2、肢端肥大症：起病缓慢，头痛，视力减退，视野缺损，特殊面容：下颌增大，眉弓及颧骨突出，唇厚，鼻大，舌大，面貌粗陋，脸皮变粗厚；手足肢端肥大。 GH分泌过多 1.特殊外貌：增长变阔，眉及双颧隆突，巨鼻大耳，唇舌肥厚，下颌渐突 ?? 肢端肥大症出，牙齿稀疏，鼻翼与喉头增大，语言钝浊，容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚，全身皮肤粗厚、多汗、多脂。 2.糖代谢紊乱： 30%-50%血糖增高糖耐量减低，9%-23%合并继发性糖尿病。 3.心血管系统：合并高血压、动脉做样硬化、心衰、心肌梗死和心律失常。 GH分泌过多 4.呼吸系统：肺部疾病发生率增高，肺功能异常，肺活量降低，总肺量增加可有上呼吸道和小气道狭窄，从而增加呼吸道感染、喘鸣和呼吸困难；可有睡眠呼吸停顿综合征，与舌大后脱垂、吸气性咽下部塌陷有关，故而增加对待患者死亡率。 5.精神神经肌肉系统：情绪不稳定，烦躁易怒、多汗紧张，近端肌萎缩无力。 6.生殖系统：可伴有催乳素分泌过多而表现细心月经紊乱、溢乳、不育，男性则有性欲减退和阳援。 7.其他：有肠道钙吸收增加和高尿钙尿、结石增加。 诊断要点 1. 未成年者发病引起巨人症 2. 成年者发病表现为皮肤弥漫性肥大增厚。面部皮肤纹理增粗，皱纹加深，鼻唇沟增宽，舌、口唇变厚。 3. 指、趾尖逐渐增大，最后形成鼓锤状。 4. 小汗腺及皮脂腺功能亢进，表现为多汗、多脂，毛发增粗。 5. 可出现其他内分泌障碍，如色素增加，妇女多毛，甲状腺机能亢进，糖尿病等。 6. X－线检查示垂体增大，生化检查发现生长激素增高。 治 疗 1. 手术治疗--首选治疗手段，尤其对垂体微腺瘤。 2.放射疗法--术后辅助治疗。 3.药物治疗--多巴胺能激动剂（溴隐亭）和生长抑素类制剂，均可抑制GH释放，但对腺瘤细胞本身无破坏作用，需长期应用。 溴隐亭 具有兴奋中枢多巴胺受体的作用，能抑制GH和PRL的分泌，剂量较大，经常需30mg/d，但也有少至10~20mg/d的。从小剂量开始，逐渐加量，以避免恶心、呕吐及头昏等副作用。大剂量服用可能引起便秘，也可使手指在寒冷时发生血管痉挛。 用溴隐亭后，血浆GH水平下降，软组织特别是面部、手、足退缩，头痛、多汗减轻，糖耐量，高血压和皮肤多脂改善。约半数病人视野可改善。约半数病人视野可改善。骨的改变需要3~4年的时间。溴隐亭可以与手术治疗或放射治疗联合应用。 1.低盐、低脂糖尿病饮食； 2.监测血糖；