由典型的肥厚型演变成典型的扩张型心肌病的研讨----文献复习并附1例报道.docVIP

精品论文 参考文献 由典型的肥厚型演变成典型的扩张型心肌病的研讨----文献复习并附1例报道 王晓峰1 陈继红1 何秉贤2(指导老师) (1新疆医科大学附属中医医院心血管科 830000) (2新疆医科大学心血管研究所 830000) 【中图分类号】R54 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）07-0079-02 心肌病的定义和分型至今国内外均还很不统一，临床针对具体病例的诊断时有困难，值得深入探讨。本院就有一例患者，开始表现为典型的肥厚型心肌病(Hypertrophic Cardiomyopathy，HCM)，经过14年的诊治和随访，最后演变成为典型的扩张型心肌病(Dilated Cardiomyopathy，DCM)，现结合文献予以报道并讨论。 病例报告 患者男性,56岁。因“反复胸闷气短7年,加重1周”，于2010年7月29日入院。患者于1996年5月9日健康体检时查心电图示：阵发性心房纤颤，I度房室传导阻滞，完全右束支传导阻滞，左前分支传导阻滞，双室肥厚；心脏彩超示：左房内径37mm，室间隔厚度18 mm，左室舒张期内径51 mm。结论：室间隔和左室后壁明显增厚，两者比例大于1.3:1，符合非对称性肥厚性心肌病（未见明显左室流出道梗阻现象），诊断为肥厚性心肌病（非梗阻性），未行系统治疗。从2003年始渐感胸闷痛、气短时作。2003年1月8日心电图表现为：窦性心动过缓，左前分支传导阻滞伴室内传导阻滞，前间壁心肌梗塞（结合临床），ST-T异常；心脏彩超显示：左房内径39 mm，左室舒张期内径53 mm，室间隔18 mm， EF48.34%，出现了左心功能不全的表现。2006年12月7日因胸闷痛发作频繁行冠状动脉造影，结果冠状动脉未见异常。2007年开始出现反复心慌不适，心电图在原基础上出现了阵发性房颤，短阵室速及室颤，心脏彩超示：左房内径41 mm，室间隔厚度15 mm，左室舒张期内径57 mm，EF：43%。结论：左心大，室间隔增厚，左室壁运动不协调，心功能减低，考虑肥厚型心肌病伴有心律失常性心肌病。此后患者反复出现室速室颤，于2007年12月行射频消融术未成功，故植入双腔除颤起搏器（ICD）。患者近3年来胸闷、气促症状逐渐加重,严重时端坐呼吸伴双下肢浮肿。无高血压、高脂血证、糖尿病、慢性支气管炎、甲状腺功能异常等病史。 入院体检:体温36.5℃,脉搏65次/min,呼吸18次/min,血压120/75mmHg。神志清楚,颈静脉充盈，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音。心尖搏动位于第6肋间左锁骨中线外1.0cm，心率65次/min,心律齐,二尖瓣、三尖瓣区均可闻及3/6级收缩期杂音,音质柔和,呈吹风样。肝肋下未及,双下肢无凹陷性水肿。神经系统检查无异常。实验室检查:肝功能、肾功能、血糖、血脂均未见异常。Ｘ线胸片显示心影增大,肺纹理增粗；心电图显示：窦性心律，完全右束支传导阻滞，左前分支传导阻滞，ＳＴ-Ｔ改变；复查心脏彩超回示：左房内径51 mm，室间隔厚度10 mm，左室舒张期内径62mm，EF：36%，结论：左心房、左心室增大,室间隔变薄，左心室收缩功能降低,表现为DCM样典型征象。入院诊断：扩张性肥厚型心肌病，心律失常：频发短阵室速，完全右束支传导阻滞，左前分支传导阻滞，双腔除颤起搏器植入术后，心功能4级，予贝那普利片、美托洛尔缓释片、阿斯匹林片、单硝酸异山梨酯片、曲美他嗪片等药物治疗，患者症状有所缓解。 讨论 本病例患者HCM心律失常中以室性心律失常最多，并伴有阵发性房颤，I度房室传导阻滞，完全性右束支传导阻滞，左前分支传导阻滞等多种心律失常，反复或持续发作的心动过速（心房纤颤、阵发性室上性心动过速、心房扑动、左室特发性或右室流出道室性心动过速等）,导致心脏扩大,心脏功能下降，心功能不全，结合患者目前的心脏彩超及临床表现，符合由HCM演变为DPHC的诊断。在针对心律失常的治疗中安装了ICD，但考虑患者目前有心功能不全，且同时伴有I度房室传导阻滞，完全性右束支传导阻滞，左前分支传导阻滞及室速心律失常等，建议行三腔起搏除颤器（CRT-D）更有益。 肥厚型心肌病(HCM)为一种常见的具有遗传特性的原发性心肌病,主要表现为心室壁对称或非对称性增厚,心室腔相对变小,心室收缩活动较正常者更强,常伴有舒张功能障碍。少数患者由于心律失常等原因逐渐发生左心室腔扩大、室壁变薄及收缩功能明显减低而转为扩张型心肌病(DCM) [1]。HCM的收缩功能在病程末期之前基本保持正常或者略增强,随着病程进展,左心室腔逐渐增大,收缩功能受损,临床表现为扩张型心肌病